Печень - один из самых выносливых органов у человека: на ее долю выпадает множество тяжких испытаний - погрешностей в диете, вредных привычек, длительного приема лекарств, однако компенсаторные возможности ее столь велики, что печени удается долгие годы справляться со всеми напастями без значительного ущерба.

Возможности печени велики, но - не безграничны. Когда из-за развившихся патологий на пути кровотока в сосудах возникают различные препятствия, это влечет за собой повышение давления в них. Такое состояние известно как портальная гипертензия - угрожающее жизни больных состояние.

Анатомия вопроса

Через печень проходит воротная вена - крупный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы. Она представляет собой слияние трех вен - верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Длина этого венозного ствола составляет около восьми сантиметров, а диаметр - примерно полтора.

В норме давление крови в воротной вене колеблется в пределах 7-10 мм. рт. ст., однако при некоторых заболеваниях оно повышается до 12-20 миллиметров: так развивается портальная гипертензия - сложный синдром, состоящий из нескольких специфических симптомов.

Виды гипертензии

Различают предпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии: вышеприведенная классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.

Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. - еще одно название этого варианта течения патологии.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии - следствие хронических заболеваний печени - гепатитов и цирроза.

Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

Клинические проявления и симптомы

Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

Симптомы начальной стадии

Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

• Вздутие живота и метеоризм;
• Отрыжку и тошноту;
• Болезненность в подложечной области;
• Нарушения стула (диарею).

В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

Проявления стадии частичной компенсации

Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

Это - заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

• Выраженной анемией;
• Асцитом (брюшной водянкой);
• Резким увеличением печени и селезенки;
• Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
• Явлениями энцефалопатии.

Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается и изменениями в биохимических пробах - высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

Что происходит при циррозе печени

Цирроз - тяжелая печеночная патология, развивающаяся по многим причинам: у взрослых главенствующая роль при этом отводится злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами. Также цирроз печени начинается вследствие длительного приема ряда лекарственных препаратов или инфекционного поражения при гепатитах различного происхождения.

Синдром портальной гипертензии - одно из самых грозных осложнений цирроза, когда при грубых нарушениях структуры печени появляются препятствия в ее кровообращении. Эти препятствия в сочетании с повышением притока крови в печеночной артерии приводят к возрастанию давления в воротной вене до 20-30 мм. рт. ст.

Организм, пытаясь предотвратить разрыв сосуда, запускает систему «окольного» кровообращения через анастомозы - сообщения портальной с нижней полой веной.

Под давлением крови стенки сосудов пищевода, кардии и других отделов ЖКТ ослабевают, в наиболее уязвимых их местах образуются варикозные узлы. Разрыв узлов чреват тяжелым кровотечением, что часто становится причиной смерти больных.

Стадии и проявления

Начальная стадия синдрома при циррозе печени характеризуется диспепсическими расстройствами, болью в подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.

Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.

Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:

• Зловонными испражнениями черного цвета
• Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
• Обострением или первыми проявлениями геморроя

Кожа таких больных иссушается, приобретает землистый оттенок. На ней можно обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек. В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды - «голова медузы».

Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

Нередко уже на начальном этапе портальной гипертензии у больных развивается гиперспленизм - особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных элементов крови - тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм - прямое следствие увеличения селезенки - спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

Неврологические нарушения

Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

Их принято классифицировать следующим образом:

• I степень - больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
• II степень - утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
• III степень - к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
• IV степень - наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

Диагностика синдрома

Портальная гипертензия диагностируется на основе врачебного осмотра, лабораторных исследований, а также с помощью инструментальных и эндоскопических методов.

Эзофагогастроскопический метод - самый простой и доступный способ обнаружения патологии сосудов в желудке и пищеводе. При проведении процедуры специалист выявляет расширенные вены в этих отделах ЖКТ, что становится абсолютным критерием постановки диагноза синдрома портальной гипертензии.

При первой степени расширения вены имеют диаметр до 3 мм, вторая степень определяется при увеличении диаметра сосудов до 5 мм. О третьей степени говорят, когда просвет в венах желудка и пищевода превышает 5 мм.

Эндоскопическое исследование позволяет точно определить не только степень расширения сосудов, но и спрогнозировать вероятность кровотечения из них.

Предвестниками геморрагии считаются:

• Увеличение диаметра сосудов желудка и пищевода свыше 5 мм;
• Напряжение варикозных узлов;
• Участки васкулопатии на слизистой оболочке;
• Дилатация (расширение) пищевода.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на всю очевидность проявлений синдрома портальной гипертензии и высокие диагностические возможности современной медицинской аппаратуры, специалисты иногда испытывают затруднения при выявлении этой сосудистой патологии.

Такая проблема возникает в тех случаях, когда главенствующим симптомом, с которым больной поступает в стационар, остается упорный асцит.

С чем приходится дифференцировать синдром портальной гипертензии? Обычно больным требуются дополнительные консультации узких специалистов, чтобы исключить сходные по набору симптомов заболевания:

• Сдавливающий перикардит;
• Асцитический синдром при туберкулезе;
• Разросшиеся кисты яичников у женщин, часто имитирующие асцит;

Увеличение селезенки, всегда присутствующее при синдроме портальной гипертензии, может быть признаком совершенно других состояний - болезней крови, однако назначение эндоскопии стенок желудка и пищевода все ставит на свои места: диагноз портальной гипертонии полностью снимается, если при исследовании не выявляется изменений в сосудах.

Прогноз и лечение

Прогноз течения и исхода синдрома портальной гипертензии зависит от основного заболевания: так, если причиной повышения давления в воротной вене становится цирроз печени, дальнейшее развитие событий определяется тяжестью степени печеночной недостаточности.

Лечение портальной гипертензии осуществляется консервативно и хирургически. Медикаментозная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене.

Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия - введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:

• Создание новых путей для оттока крови;
• Уменьшение кровотока в портальной системе;
• Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
• Блокада связи между венами пищевода и желудка;
• Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

Операции не проводятся престарелым больным, беременным женщинам, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний.

Как и отчего это происходит с детьми

Портальная гипертензия - очень «взрослый» диагноз, однако его ставят и детям, хотя заболевание встречается у них крайне редко.

Главная причина развития столь тяжелой сосудистой патологии у детей - врожденная аномалия воротной вены. В последнее время специалисты говорят и о влиянии пупочного сепсиса, перенесенного в периоде новорожденности. Среди возможных причин появления портальной гипертензии у детей называют также омфалит - инфекционное воспаление дна пупочной ранки, которое развивается в первые две недели жизни ребенка из-за несоблюдения правил и частоты обработки пупка.

Клиника и симптомы

Заболевание проявляется по-разному: здесь многое зависит от тяжести патологических изменений в воротной вене.

Легкое течение портальной гипертензии у детей наблюдается при незначительно выраженной венозной аномалии и характеризуется слабо выраженной симптоматикой, выявляемой случайно при обследовании по поводу увеличения селезенки или изменений в анализе крови (лейкопении).

Портальная гипертензия средней тяжести диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется резким увеличением размеров селезенки. Могут открываться и кровотечения из желудка и пищевода.

Тяжелая форма портальной гипертензии обнаруживается еще в периоде новорожденности, когда у ребенка наблюдаются:

• Серозные или сукровичные выделения из пупочной ранки вследствие омфалита;
• Увеличение живота;
• Нарушения стула, кал с примесью зелени;
• Снижение аппетита.

У таких детей рано развиваются желудочные кровотечения, а также кровотечения из пищевода. Наблюдаются асцит и спленомегалия. Особенностью брюшной водянки у маленьких детей можно считать то, что она не подается медикаментозному лечению.

Очевидно, растущий организм частично компенсирует имеющийся дефект воротной вены, поскольку постепенно асцит исчезает, а диспепсические расстройства сглаживаются.

У детей с портальной гипертензией сохраняется пониженный аппетит. Живот и селезенка остаются значительно увеличенными, однако самые серьезные проблемы создают пищеводно-желудочные кровотечения.

Во время открывшегося кровотечения дети жалуются на слабость, головокружение, тошноту. Если потеря крови значительна, может наступить кратковременный обморок. Среди других симптомов следует назвать тахикардию, рвоту с кровью.

Лечение

Лечение портальной гипертензии в детском возрасте осуществляется консервативными и хирургическими способами.

Консервативное лечение назначается для снижения давления в воротной вене, а также для купирования внутренних кровотечений, которые были и остаются главным и наиболее опасным проявлением заболевания. Медикаментозная терапия проводится или в обычном хирургическом, или в специализированном стационаре.

Операции показаны в тех случаях, когда кровотечение не удается остановить с применением консервативных методов, а также при его возобновлении спустя некоторое время после купирования. Хирургическое лечение проводят детям в возрасте от трех до семи лет, иногда оперируют и годовалых пациентов.

Больным выполняется экстренное портокавальное шунтирование. Эта форма хирургического вмешательства имеет ряд преимуществ перед всеми способами остановки внезапных кровотечений, применявшимися ранее: она дает возможность избежать длительного голодания, развития анемии, снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии) и многих других тяжелых последствий.

Еще один несомненный плюс портокавального шунтирования - отсутствие рецидивов кровотечений в будущем и необходимости повторных операций.

Также существуют хирургические методы лечения портальной гипертензии у детей, применение которых позволяет вылечить больных еще до появления первых кровотечений из пищевода и желудка, что значительно снижает риск гибели детей или их дальнейшей инвалидизации.

И 200 миллилитров минералки, смешать, туда влить сок 1 лимона. Употреблять на голодный желудок по утрам. Количество на один раз. Длительность приема семь – десять суток. Используется при нарушении сна, гипертензии, гиперактивности.

2. Взять клюквы 2 стакана, добавить три столовых ложки сахара, растереть и употреблять все сразу за 60 минут до трапезы один раз в сутки. Использовать следует при не тяжелых степенях гипертензии.

3. Взять 800 миллилитров сока свеклы , четыре стакана меда, сто граммов сушеницы болотной, пол литра водки. Все объединить, вылить в бутылку темного стекла, выдержать в холодильнике десять дней. После чего пропустить через сито. Пить по одной – две столовых ложки трижды в сутки за тридцать минут до трапезы. Помогает при гипертензии первой – второй степени.

4. Взять три килограмма репчатого лука, выдавить сок, добавить пол килограмма меда, двадцать пять граммов перегородок грецкого ореха и пол литра водки. Выдерживать десять суток. Употреблять по одной столовой ложке трижды в сутки.

6. Взять десять граммов ягод калины, заварить 200 миллилитрами кипящей воды, выдержать на водяной бане (в закрытой посуде ) четверть часа, снять на сорок пять минут, после чего отжать через марлю и долить воды до стакана. Употреблять по одной трети полученного отвара трижды в сутки. Делать отвар можно на два дня вперед.

7. Для того чтобы отрегулировать артериальное давление , следует долго употреблять спиртовой настой ноготков (календулы ). Ее можно приготовить самому для чего два грамма сырья настаивается в ста миллилитрах водки или спирта две недели в темном месте. Употреблять следует по двадцать – сорок капель трижды в сутки. Нормализуется сон, общее состояние вегето-сосудистой системы, устраняются мигренеподобные боли, повышается тонус организма.

8. Взять сто граммов сушеного винограда без косточек, перемолоть на мясорубке, добавить 200 миллилитров воды комнатной температуры, выдержать на небольшом огне десять минут, пропустить через сито и отжать марлей. Употребить за сутки весь приготовленный отвар.

9. Приготовить сок из черноплодной рябины и употреблять его за тридцать минут до трапезы по семьдесят миллилитров трижды в сутки. Длительность терапии пятнадцать суток. Также можно использовать и сок либо отвар из ягод черной смородины .

10. Взять один стакан порезанных долек чеснока , залить 500 миллилитрами водки, выдержать в кладовке десять дней. Употреблять по одной столовой ложке трижды в сутки до трапезы.

11. Взять равное количество пустырника , сушеницы болотной, омелы , боярышника (цветы ), один стакан смеси залить литром кипящей воды и употреблять по сто миллилитров трижды в сутки за тридцать минут до трапезы.

12. Взять пять граммов боярышника, столько же сушеницы и пустырника, два грамма ромашки. Две столовых ложки сбора заварить литром кипящей воды, выдержать двадцать минут и пропустить через сито. Употребить на протяжении суток.

13. Взять один лимон и один апельсин вместе со шкуркой пропустить через мясорубку, вытащив косточки, добавить столько сахара, чтобы было приятно есть. Кушать по одной чайной ложке трижды в сутки до трапезы.

Состояние, при котором повышаются показатели давления в воротной вене, называется портальной гипертензией. Различают три формы данного заболевания, для каждой из которых характерно ухудшение самочувствия пациента. Поэтому очень важно знать, какими симптомами характеризуется портальная гипертензия, и что это такое.

Портальной системой можно назвать резервуар, который наполняется кровью из вен, желудка, селезенки, кишечника. Но прежде чем попасть в него, артериальная и венозная кровь в обязательном порядке проходит фильтрацию через печень, таким образом доставляя полезные вещества, витамины и микроэлементы к жизненно важным органам.

В случае нарушения оттока крови воротной вены, в отделе портальной системы начинает повышаться давление. При этом синдром портальной гипертензии может стать причиной варикозной болезни, тромбозов, ухудшения кровообращения в кровеносных сосудах. Несвоевременно выявленная гипертония часто приводит к разрыву вен, который сопровождается кровотечениями.

Современная медицина различает три вида портальной гипертензии:

1. Внепеченочная. Ее возникновение напрямую связано с тромбозами воротной вены, которые могут возникнуть из-за образования опухолей на ней или передавливания ее увеличенными лимфоузлами. Для первой формы характерно увеличение в размерах селезенки, тогда как объемы печени остаются неизменными.
2. Внутрипеченочная. Возникает как следствие цирроза, врожденного сужения полой вены. Причиной заболевания может также стать гепатит или новообразования в органе. При этой форме патологии происходит увеличение размеров печенки и селезенки.
3. Надпеченочная. Возникает вследствие врожденного сужения полой вены, ее сдавливания или образования в ней тромбов. При такой форме болезни печень значительно увеличивается в размерах, тогда как селезенка не изменяется.

Причины портальной гипертензии разнообразны, но в 80% случаев заболевание вызывает цирроз печени. Такие пациенты страдают от расширения венозных сосудов пищевода, кишечника и желудка. У 30% людей с печеночной гипертензией открывается кровотечение, которое заканчивается летальным исходом от большой кровопотери.

Патогенез

Патогенез портальной гипертензии обусловлен ростом давления в отделах портальной системы. Нормальными показателями давления считаются значения 5-10 мм ртутного стобла. Нарушение кровообмена в какой-либо ветви или русле воротной вены повышает показатели до 7-12. Это приводит к увеличению венозного сопротивления во всех частях портальной системы печени.

Ситуация значительно усугубляется при циррозе. Пораженный орган просто не справляется с фильтрацией крови в нужном объеме. Поэтому кровь проступает сквозь сетку вен и может проникать в брюшную полость.

С повышением давления также увеличивается вероятность выхода жидкость в лимфу. Для лимфатических сосудов это не проходит бесследно, под напором большого количества жидкости они стремительно расширяются.

Печень, пораженная циррозом, имеет неоднородную структуру, в которой образуется коллаген и лимфатические узлы. Такой орган не справляется со своими функциями и оказывает сопротивление потоку крови в портальной системе. Структура больной печени становится похожа на поверхность с множеством пор, через которые может просачиваться жидкость.

Здоровый орган фильтрует 100% объем поступающий в него крови, тогда как больная печень справляется с данной задачей только на 80%. Из-за плохих показателей фильтрации вены желудка деформируются от варикоза, что нередко вызывает кровотечение.

Анастомозы при портальной гипертензии

Портальная гипертензия возникает из-за увеличения внутривенного давления, вызванного заболеваниями либо врожденными патологиями печени. При этом состоянии органа отток крови осуществляется по портокавальным анастомозам. В медицине различают несколько их видов:

• Анастомозы, находящиеся в кардинальном и абдоминальном участках пищеварительного тракта. Эти два органа образуют венозное сплетение, через которое кровь из воротной вены проникает в нижнюю полую вену.
• Анастомозы, расположенные в области сплетения верхних, нижних и ректальных вен. Эти «венозные коридоры» позволяют крови перемещаться из верхних прямокишечных вен к нижней полой вене. При сильном расширении вен в зоне прямой кишки у пациента может случить кровотечение в ректальной области.
• Анастомозы, сосредоточенные в зоне пупочных вен. Они позволяют оттоку крови перемещаться из воротной вены в сторону брюшной полости, а далее – в полую вену. Такие извилистые, выпуклые венозные коридоры отчетливо просматриваются в области брюшной полости под кожей пациента. Этот вид анастомозов получил название «голова медузы».

Основные клинические проявления и стадии болезни

Признаки портальной гипертензии проявляются в следующем:

• Варикозное поражение вен пищевода, желудка, иногда ректальной области.

• Асцит, возникающий из-за нарушения тока крови из печенки. Это состояние характеризуется антидиуретическим эффектом и задержкой солей в организме.
• Гепатоспленомегалия, которая проявляется как увеличение в размерах печенки и селезенки.
• Гиперспленизм, сопровождающийся увеличением селезенки и развитием на его фоне анемии и лейкопении.
• Вздутие живота, болезненность в пупочной области, правом подреберье, метеоризм.

Основной опасностью заболевания является преобразование портальной гипертензии в печеночную недостаточность, которая часто характеризуется необратимыми процессами. Без должной фильтрации крови организм не сможет справляться с токсинами и вредными веществами, проникающими из загрязненной окружающей среды.

Недостаточность проявляется накоплением в клетках печенки азотистых соединений, а также продуктов распада жизнедеятельности. В медицине различают несколько стадий печеночной недостаточности, для которых характерны следующие изменения в самочувствии больных:

• появление страхов, навязчивых состояний;
• дезориентация, забывчивость, состояние безразличия к близким;
• паранойя, путаница в сознании, расстройство поведения;
• состояние комы.

Современные методы диагностики

Очень часто последствием портальной гипертензии является инвалидность. Именно поэтому нужно как можно раньше выявить заболевание и провести соответствующее лечение.

В качестве диагностики используют лабораторные исследования, куда входит забор крови, мочи, кала.
По клиническому анализу крови у больного можно определить цирроз, для которого характерно снижение количества тромбоцитов. Также пациенту назначается коагулограмма. Она позволяет определить протромбиновый индекс и биохимию с целью исключения новообразований в органе.

Анализ мочи позволяет выявить наличие белка, а также количество лейкоцитов и эритроцитов, по которым можно охарактеризовать состояние печенки.

Принципы лечения

После проведения диагностики пациенту назначается лечение портальной гипертензии, направленное на облегчение состояния больного. Данное заболевание часто сопровождается кровотечением и асцитом, поэтому основными препаратами и мероприятиями при этом выступают:

• «Пропранолол» – применяется в процессе перевязки лопнувших сосудов;
• «Терлепрессин» или «Вазопрессин» – предназначается для остановки кровотечения;
• эндоскопическая склеротерапия – проводится с целью закупорки варикозных вен;
• перевязка расширенных вен внутренних органов (желудка, пищевода) – выполняется с помощью эндоскопа;
• хирургическое лечение – исключает у пациента перитонит и печеночную недостаточность;
• трансплантация печенки – показана для пациентов, перенесших более 2 случаев внутреннего кровотечения.

Вовремя выявленное заболевание позволяет назначить эффективное лечение, которое поможет спасти жизнь пациента и предупредить возникновение опасных последствий, характерных для портальной гипертензии.

Как проявляется заболевание у детей?

Портальная гипертензия у детей тоже может быть надпеченочной, внутрипеченочной, внепеченочной. При первой форме сбои в системе венозного оттока возникают по причине тромбоза вен или аномалии развития печенки.

Внутрипеченочная является следствием хронических патологий данного органа, которые сопровождаются циррозом, фиброзом. Подобное состояние может развиваться на фоне перенесенной болезни Вильсона, вирусного гепатита или атрезии желчных ходов. Для него характерны такие симптомы, как желтуха, отклонения в развитии, асцит.

Внепеченочная гипертензия возникает из-за плохой проходимости в воротной вене. Эта форма заболевания встречается у детей чаще всего. Причем у половины из них проблематично определить этиологический фактор.

Клинические проявления однотипны, но в каждом отдельном случае они могут проявляться по-разному. Синдром портальной гипертензии, первые симптомы которой отмечаются в раннем возрасте, представлен такими признаками:

• диарея;
• увеличение объемов живота;
• спленомегалия;
• наличие подкожных кровоизлияний в области нижних конечностей.

Что касается лабораторного анализа крови, то в нем отмечается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Внешне здоровый ребенок может внезапно почувствовать слабость в теле, спровоцированную кровоизлиянием пищевода.
Свыше 80% маленьких пациентов переносят первые кровотечения в течение первых 6 лет. Функциональные характеристики печенки обычно не претерпевают изменений. После кровотечения существует большая вероятность развития асцита.

При портальной гипертензии, в первую очередь, страдает печень. Нарушения в ее работе проявляются в виде слабости в теле, сильной утомляемости, резкой потери веса, болями со стороны живота, диспепсическими расстройствами, кровоточивостью.

Структура и объем печенки во многом зависят от степени тяжести заболевания. На ранних сроках развития болезни этот орган немного увеличен в размерах, по консистенции он плотный и гладкий на поверхности. В запущенной стадии печень может быть даже уменьшена, при этом поверхность ее обычно бугристая.

Достаточно часто диагностируется увеличение селезенки с проявлениями гиперспленизма. При достижении подросткового возраста могут появиться новые проблемы в виде асцита или кровоизлияний пищевода.

При портальной гипертензии и пищеводном кровоизлиянии лечение включает в себя седативную и инфузионную терапию, прием препаратов крови, назогастральный зонд. Задача хирургического вмешательства заключается в остановке кровотечения из вен пищеварительного тракта, которые поражены варикозной болезнью.

Помимо этого может потребоваться проведение лечебных манипуляций на селезенке. Хирургическое вмешательство назначается при паренхиматозной форме портальной гипертензии, которая протекает с асцитом, не поддающимся консервативному лечению.

Возможные осложнения

В сочетании с циррозом, портальная гипертензия может спровоцировать развитие спленомегалии или ухудшение портального кровообращения. Также существует риск возникновения геморроидальных и гемодинамических сдвигов. Подобное состояние способствует возникновению асцитического синдрома.

Особенно опасен гиперспленизм, который может послужить причиной для появления целого ряда проблем, включая:

Не менее тяжелым осложнением считается кровоизлияние из вен, деформированных от варикоза. В таком случае могут отмечаться выпячивания, а также геморроидальные кровотечения в органах пищеварительной системы.

Печеночная энцефалопатия тоже является последствием портальной гипертензии, появление которой связано с повреждением мозга обменными продуктами азота. Они накапливаются в организме при отклонениях со стороны работы печенки.

Серьезная патология печенки, включая портальную гипертензию, является поводом для назначения инвалидности. Но получить ее удается далеко не всем. Этот статус может быть присвоен человеку при стойком нарушении здоровья, при котором полностью ограничивается жизнедеятельность, вплоть до отсутствия возможности ухаживать за собой.

Чтобы признать инвалидность, пациент должен пройти диагностику, все лабораторные исследования и специальную экспертизу. После этого комиссия выносит решение. При этом его можно оспорить в течение месяца после получения результата.

Группа присвоения инвалидности зависит от тяжести патологического процесса и осложнений. Чтобы гарантированно получить этот статус, очень важно следовать всем рекомендациям специалистов, выполнять предлагаемые процедуры и обязательно придерживаться тактики лечения.

Прогноз во многом зависит от тяжести заболевания. Летальный исход во многих случаях отмечается именно при внутрипеченочной форме недуга. Смерть больных обычно настает от желудочного и ректального кровотечения или печеночной недостаточности. Продлить жизнь человека на 10-15 лет может введение портокавальных анастомозов.

Вам также может быть интересно:

Как лечить гипертонию 2 степени: народные средства и лекарственные препараты

Общая часть

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

• Эпидемиология портальной гипертензии

  Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

  У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

  Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

• Этиология портальной гипертензии
  • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз портальной вены.
    • Тромбоз селезеночной вены.
    • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
    • Сдавление портальной вены опухолями.
    • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
  • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
    • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
      • Шистосоматоз (начальная стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
      • Саркоидоз.
      • Туберкулез.
      • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
      • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
      • Миелопролиферативные заболевания.
      • Поликистозная болезнь.
      • Метастазы в печень.
    • Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
      • Цирроз печени.
      • Острый алкогольный гепатит.
      • Острый фулминантный гепатит.
      • Пелиозный гепатит.
      • Врожденный фиброз печени.
      • Шистосоматоз (поздняя стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
      • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
    • Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
      • Веноокклюзионная болезнь.
      • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
    • При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.
  • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
    • Обструкция нижней полой вены.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.
    • Артериально-портальная венозная фистула.
    • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
    • Повышение кровотока в селезенке.

• Патогенез портальной гипертензии

  В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

  

  

  На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

  Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

  В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

  

  Микроскопическое строение ткани печени: 1 - гепатоциты; 2 - терминальная печеночная венула; 3 - синусоид печени.

  Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

  Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

  При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс - синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

  При циррозе печени - пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

  Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

  Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

  

  Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

  Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

  

  Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

  На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

  У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

  Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

  По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

  

  Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

  Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

  Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

  Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

• Диагностика портальной гипертензии

  Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.

  • Цели диагностики портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
    • Установление локализации блока портального кровообращения.
    • Оценка степени риска осложнений.
  • Методы диагностики портальной гипертензии
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.

      При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.

      Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% - в возрасте 15-25 лет; у 10% - в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона-Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари.

      Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (амиодарона, хлорпромазина, изониазида, метотрексата, метилдопы, толбутамида); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).

      При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).

      При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).

      При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.

      Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

    • Физикальное исследование

      В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.

      Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.

      При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:

      • Признаки коллатерального кровообращения:
        • Расширение вен передней брюшной стенки.
        • «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
        • Расширение геморроидальных вен.
        • Асцит.
        • Околопупочная грыжа.
      • Признаки хронического заболевания печени:
        • Желтуха.
        • Сосудистые звездочки.
        • Пальмарная эритема.
        • Тремор.
        • Гинекомастия.
        • Тестикулярная атрофия.
        • Спленомегалия.
        • Мышечная гипотрофия.
        • Контрактура Дюпюитрена.
      • Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
        • Артериальная гипотензия.
        • Теплые конечности.
        • Пульс хорошего наполнения.
    • Лабораторные методы исследования

      Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.

      • Клинический анализ крови.

        У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

        Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

      • Коагулограмма.

        У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 - 142 %.

        Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

      • Биохимический анализ крови.

        Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

        В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

        Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

      • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

        Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

        • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

          Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

        • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

          Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

      • Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

        Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

      • Анализы мочи.

        При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

    • Инструментальные методы диагностики

      

      • Магнитнорезонансная томография

        Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства.

        С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

      • Гепатосцинтиграфия

        Это исследование позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

        Кроме того, при портальной гипертензии радиоизотопные препараты накапливаются не только в печени, но и в селезенке.

      
      • Спленоманометрия

        Спленоманометрия применяется для установления формы портальной гипертензии, определения величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла.

        С этой целью выполняется пункция селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по среднеподмышечной линии. При получении крови из иглы подключается аппарат Вальдмана и измеряется давление. У здорового человека оно равняется 150-200 мм. вод. ст. При портальной гипертензии давление может достигать уровня более 600 мм вод ст.

        Повышение давления свыше 300-350 мм вод. ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Самым опасным осложнением этого метода является внутрибрюшное кровотечение из травмированной селезенки. Противопоказанием является тяжелое состояние пациента, выраженная активность патологического процесса в печени, значительные нарушения в свертывающей системе крови и расстройства выделительной функции почек.

      • Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей

        Величина определяемого заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление (ВСД) и свободное портальное давление (СПД).

        ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает СПД, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД - 5,5 мм рт.ст.

      • Лапароскопия

        К лапароскопии прибегают в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

      
    • Дополнительные методы обследования

      Дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени.

      Можно диагностировать наследственные заболевания (гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

• Лечение портальной гипертензии

  Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  • Цели лечения портальной гипертензии
    • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
    • Профилактика и лечение осложнений.
  • Задачи лечения портальной гипертензии
    • Снижение портального давления.
    • Остановка кровотечения из вен пищевода.
    • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
    • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
    • Лечение печеночной недостаточности.
  • Диетотерапия

    У пациентов с портальной гипертензией, вследствие увеличения кровенаполнения внутренних органов, отмечается увеличение сердечного выброса, снижение АД, гиперволемия. Поэтому диета этих больным должна содержать низкие количества натрия.

    Бессолевая диета показана и при асците. Пищевой рацион с низким содержанием белка рекомендуется больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. При появлении симптомов энцефалопатии необходимо уменьшить количество белка до 30,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Подробнее: Лечебное питание при асците. Лечебное питание при циррозе печени.

  • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
    • Питуитрин.

      Действие питуитрина основано на сужении артериол органов брюшной полости, что вызывает снижение печеночного кровотока и уменьшение портального давления на 40-60%.

      Для снижения портального давления назначается питуитрин в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут, затем по 5-10 ЕД через каждые 30-40 минут. Через каждые 4 часа инфузии повторяют.

    • Терлипрессин.

      Терлипрессин (Реместип)- синтетический аналог вазопрессина с замедленным действием. Может назначаться в комбинации с вазопрессином по 1-2 мг в течение 4 часов. При повторном введении эффект препарата уменьшается. При артериальной гипертензии препарат назначать не рекомендуется.

    • Нитраты.

      Нитраты являются венозными и артериальными вазодилятаторами. Они снижают общее периферическое сопротивление, приводя к депонированию крови в периферических сосудах и уменьшению протока крови в портальную систему.

      Нитроглицерин вводится внутривенно по 40-400 мкг/мин. Может назначаться и под язык по 0,6 мг каждые 30мин. Снижает портальное давление на 30%. Применяется самостоятельно и в сочетании с питуитрином.

      При комбинации нитроглицерина с вазопрессином можно добиться значительного снижения портального давления.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии можно назначать также изосорбида динитрат (Кардикет, Нитросорбид), изосорбида мононитрат (Моно мак, Оликард).

    • Бета-адреноблокаторы.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) по 20-40 мг в сутки в течение длительного времени (месяцев, лет).

      При приеме бета-адреноблокаторов ЧСС должна снизиться на 25% от исходного уровня. Эти препараты способны снижать портальное давление примерно на 40%. Эффект достигается за счет снижения сердечного выброса и уменьшения ЧСС.

    • Соматостатин.

      Соматостатин влияет на гладкие мышцы мезентериальных сосудов и повышает сопротивляемость в артериолах внутренних органов, тем самым уменьшая портальный кровоток.

      Синтетический аналог соматостатина - октреотид (Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин) назначается в дозах по 25-50 мкг. Препарат также обладает селективным действием на гладкие мышцы сосудов и подавляет высвобождение вазодилатирующих пептидов.

    • Мочегонная терапия.

      Назначается спиронолактон (Верошпирон) 200-400мг в сутки в сочетании с фуросемидом (Лазиксом) - 40-240 мг в сутки на фоне бессолевой диеты.

      Иногда назначается преднизолон (Преднизолон табл.) 20-25мг в сутки.

    • Лактулоза.

      Лактулозу (Дюфалак, Нормазе) в виде сиропа принимают по 30 мг 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта. Препарат создает в толстой кишке кислую среду, связывает и уменьшает образование в кишечнике аммиака и ароматических аминокислот с церебротоксическим действием. При наличии запора целесообразно очистительные клизмы в раствором магния сульфата.

    • Антибактериальная терапия.

      Необходимо помнить, что у всех пациентов с циррозом печени и кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка существует высокая вероятность развития бактериальных инфекций.

      Профилактическое назначение антибиотиков может снизить этот риск. До идентификации возбудителя можно вводить цефотаксим (Клафоран, Цефотаксим пор.д/ин.) в/в 1,0 г 3р/сут.

  • Хирургическое лечение портальной гипертензии

    Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

    Для пациентов с хроническими заболеваниями печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh

      Клинические и лабораторные данные	Баллы
      	1	2	3
      Печеночная энцефалопатия (стадии **)		1-2	3-4
      Асцит		Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)	Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
      Протромбиновое время (сек.)	< 4	>4-6	> 6
      МНО (международное нормализованное отношение)	< 1,7	>1,7-2,3	>2,3
      Альбумин (г/дл)	>3,5	>2,8-3,5	< 2,8
      Билирубин (мг/дл)	< 2	>2-3	>3

      • 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск).
      • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
      • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).
    • Методы хирургического лечения портальной гипертензии
      • Портосистемное шунтирование

        При портосистемном шунтировании проводится портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование.

        Шунтирующие выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

      
      
      • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

        В ходе операции Sigiura проводится:

        • Пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата.
        • Деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен).
        • Спленэктомия.
        • Стволовая ваготомия.
        • Пилоропластика.

        К недостаткам операции относится ее высокая травматичность.

      
      
  • Лечение осложнений портальной гипертензии
    • Лечение кровотечений из варикозных вен

      Смертность пациентов при каждом эпизоде кровотечения из варикозных вен составляет 30%. Это осложнение возникает у больных тяжелыми хроническими заболеваниями печени и у пациентов, уже имевших эпизоды кровотечений. Повторные кровотечения развиваются у 40% больных в течение 6 недель после первого эпизода.

      На эффективность лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка влияют общее состояние больного и функциональное состояние печени.

      Оперативное вмешательство при продолжающемся кровотечении из кардиального отдела желудка и нижней части пищевода должно выполняться в минимальные сроки у больных групп А и В по Чайлдпо шкале Child-Pugh. У больных группы С по шкале Child-Pugh проведение оперативных вмешательств связано с высоким риском развития осложнений и смертности.

      При неэффективности терапии бета-адреноблокаторами в качестве вынужденной меры прибегают к хирургическому вмешательству (лигированию варикозно расширенных вен резиновыми кольцами либо проводят шунтирующие операции).

      Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

      Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

      • Эндоскопическая склеротерапия

        Склеротерапия расширенных вен может быть более эффективна, чем назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) для предотвращения кровотечений, но имеет больше побочных эффектов.

        Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

        Слерозирующее вещество может быть введено двумя способами: интра- и перивазально. При первом способе склерозирующий препарат вводится через эндоскоп (с помощью катетера - иглы в объеме 2-8 мл) в варикозно-расширенную вену пищевода с целью развития в ней тромбоза. В случае нестабильного гемостаза в пищеводе размещается зонд Блэкмора.

        При перивазальном способе склерозант вводится в подслизистый слой вокруг вены. Эффект в этом случае достигается за счет развития отека подслизистого слоя с последующим перивазальном фиброзом. Первый способ предпочтительнее при больших, второй - при небольших размерах варикозных узлов.

        Наиболее часто применяются следующие склерозирующие вещества: 5 % раствор этаноламина олеата (Этамолин), 1-3% раствор полидоканола (Этоксисклерол), 3% раствор натрия тетрадецилсульфата (Фибро-Вейн, Тромбовар) для паравазального введения.

        Преимуществами этого метода являются: возможность селективной облитерации вен пищевода и кардиального отдела желудка в тех местах, где их риск разрыва максимальный; отсутствие отрицательного воздействия процедуры на функцию печени и малая инвазивность метода. Метод позволяет добиться остановки кровотечения у 70% больных.

        Осложнения склерозирующей терапии: некроз стенки пищевода при попадании склерозанта в мышечный слой пищевода, изъязвления слизистой оболочки различной степени выраженности.

        Эндоскопическая склеротерапия как самостоятельный метод лечения показан больным с высоким риском операции, консервативная терапия у которых оказалась неэффективной, а также пациентам, неоднократно оперированным по поводу кровотечений из варикозных вен пищевода.

      
    • Лечение спленомегалии и гиперспленизма

      Одним из проявлений портальной гипертензии является спленомегалия и гиперспленизм (эритропения, лейкопения, тромбоцитопения).

      Для увеличения количества лейкоцитов при гиперспленизме назначают стимуляторы лейкопоэза в течение 1-3 месяцев.

      При отсутствии эффекта назначается преднизолон (Преднизолон табл.) в дозах 20-40 мг в течение 2-3 месяцев. Переливается эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

      • Спленэктомия

        Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

        Спленомегалия с выраженным гиперспленизмом и геморрагическим синдромом прямое показание к спленэктомии. В послеоперационном периоде могут развиваться тяжелые осложнения в виде тромбоцитоза и геморрагической тромбоцитопении.

      • Эмболизация селезеночной артерии

        Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

    • Лечение асцита

      Пациентам с асцитом назначается спиронолактон (Верошпирон) по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид (Лазикс) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

      При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

      При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Подробнее: Лечение асцита .

    • Лечение печеночной энцефалопатии

      С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 20-30 г в день); рекомендуется растительно-овощная диета; клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день.

      С этой целью назначается Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

      Применяется антибактериальная терапия: неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол (Трихопол, Флагил) 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

      Показана трансплантация печени.

• Прогноз при портальной гипертензии

  Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

  Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Это повышение давления в системе воротной вены, которое возникает при нарушении кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Через воротную вену в печень поступает основная масса крови от органов брюшной полости. Это более 75% всей крови, которая попадает в печень. Остальные 25% крови печень получает через печеночную артерию. В организме человека есть природные портокавальные анастомозы в зонах прямокишечных и гастроэзофагеального венозных сплетений. Существуют также природные портокавальные анастомозы и анастомозы в системе околопупочной вены, которые соединяются с венами брюшной стенки и диафрагмы. Еще три группы анастомозов расположены в забрюшинной клетчатке:

• между венами брыжейки и почек;
• между верхней брыжеечной и селезеночной венами;
• между селезеночной и левой почечной венами.

¾ печеночных капилляров не функционируют, они составляют резерв внутрипеченочного кровотока. Из печени кровь течет по печеночным венах, впадающим в поддиафрагмальный отдел нижней полой вены. Внутри печени между печеночной и воротной веной и образуются портокавальные анастомозы. В основе патогенеза портальной гипертензии лежит препятствие кровотока системой воротной вены. Обычно этот блок механического характера, однако наблюдаются случаи и функциональной (спастической) блокады портального кровотока.

Различают следующие типы блокады портального кровотока:

• внутрипеченочный (обнаруживают чаще всего);
• допеченочный;
• надпеченочный;
• смешанный (возникает тромбоз воротной вены или ее ветвей).

Каждая из форм характеризуется локализацией заблокированного сосуда.

К ранним признакам относятся:

• устойчивые диспепсические явления, особенно после еды: вздутие живота после употребления любой пищи;
• ощущение постоянно переполненного кишечника без выраженного запора;
• прогрессивное похудение и гиповитаминоз при сохраненном аппетите и фактически нормальной энергетической ценности питания;
• периодически безболевой и безтемпературный понос.

Больные жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, периодические боли в подложечной области, кровотечения из носа, десен, позже возникают гастроэзофагеальные кровотечения.

Симптомы портальной гипертензии :

• диспепсические явления (тошнота, метеоризм, неустойчивость стула и др.)
• расширение подкожных вен на животе
• отеки
• желтуха (редко)
• асцит
• желудочно-кишечные кровотечения
• увеличение селезенки
• истощение

Как лечить портальную гипертензия?

Направлено в первую очередь на основную болезнь и на профилактику осложнений. Для снижения давления назначают гипотензивные препараты и мочегонные. Рекомендована также антибиотикотерапия для профилактики развития бактериальных инфекций. Помимо этого могут быть назначены гормональные препараты, для регулирования работы гладких мышц сосудов. Прием препаратов лактулозы стимулирует работу кишечника, иногда показано проведение очистительных клизм. При возникновении кровотечений дополнительно могут быть назначены кровоостанавливающие препараты вместе с нитратами.

Диуретики в этом случае неэффективны, что является плохим прогностическим признаком. Если развивается тромбофлебит вен портальной системы (пилефлебит), появляется лихорадка, которая длится долго и сопровождается эпизодами эзофагогастрального кровотечения.

Лечение портальной гипертензии должно быть комплексным - консервативным и хирургическим. Для снижения портальной гипертензии вводят соматостатин (стиламин) внутривенно капельно (по 3000 мг в течение 12-24 часов), который эффективен в 90% случаев, затем длительное время применяют пропранолод (по 40-80 мг).

Хирургическое лечение портальной гипертензии осуществляют в двух случаях:

• в ургентном порядке на высоте острого профузного кровотечения с целью его остановки;
• в плановом порядке для устойчивого снижения давления в портальной системе и устранения асцита и гиперспленизма.

Показаниями к хирургическому лечению являются кровотечения, не останавливающиеся при помощи консервативной терапии, асцит, увеличение селезенки и постоянно повторяющиеся кровотечения. В зависимости от возникшего осложнения, выбирается метод хирургического вмешательства.

В ургентных условиях при диффузной эзофагогастральном кровотечении эффективна тампонада пищевода, в том числе чреспищеводная с помощью эзофагоскопии, введение в варикозные вены склерозирующего 66% раствора глюкозы, задняя медиастинотомия с тампонадой средостения, методы деваскуляризации кардиального отдела желудка, абдоминальной части пищевода, гастрэктомия и тому подобное. Из плановых хирургических методов заслуживает внимания спленоренальный анастомоз с удалением селезенки, который устраняет не только портальную гипертензию, но и явления гиперспленизма.

В арсенале врача-хирурга есть и другие методики лечения портальной гипертензии (портокавальный, мезентериально-кавальный, кавомезентериальный анастомозы т.д.).

С какими заболеваниями может быть связано

В развитии портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения наибольшее значение имеют:

• в печени,
• врожденное сужение русла воротной вены,
• аномалии внутрипеченочного разветвления воротной вены.

Допеченочную форму портальной гипертензии вызывают:

• ствола воротной вены,
• кавернозная трансформация ствола воротной вены,
• врожденная облитерация или стеноз воротной вены,
• сжатие воротной вены
  • опухолью,
  • рубцами,
  • инфильтратами,
  • лимфатическими узлами,
  • первичным или вторичным воротным цитосклерозом,
• или ,
• селезеночный или печеночный .

Часто причину надпеченочного блока установить сложно. В развитии синдрома надпеченочной портальной гипертензии наибольшее значение имеют:

• тромбоз печеночных вен (),
• сжатие печеночных вен или ствола нижней полой вены рубцом или опухолью,
• правожелудочковая сердечная недостаточность,
• сдавливающий .

Портальная гипертензия, а вместе с ней и , обычно отяжеляют такую патологию как цирроз печени.

Лечение портальной гипертензии в домашних условиях

Лечение портальной гипертензии в домашних условиях проводить нельзя. Так как постоянно существует риск кровотечения, то лечение должно проводиться в стационаре под постоянным наблюдением врачей.

Какими препаратами лечить портальную гипертензия?

• Питуитрин

Лечение портальной гипертензии народными методами

Лечение портальной гипертензии при помощи народных рецептов является неэффективным, так как это острое состояние, требующее стационарного лечения.

Лечение портальной гипертензии во время беременности

Беременность является противопоказанием при диагнозе портальная гипертензия. Поэтому, решение о продолжения беременности принимается лечащим врачом, после оценки всех рисков для женщины и ребенка.

К каким докторам обращаться, если у Вас портальную гипертензия

Методы выявления портальной гипертензии:

• Рентгенологическое исследование пищевода и кардиального отдела желудка с целью выявления варикозно-измененных вен; этот метод позволяет верифицировать варикоз у 16-18% больных. Сейчас используют компьютерную и ядерно-магнитно-резонансную томографию.
• Эзофагоскопия - показывает варикозное расширение вен пищевода у 69% больных. Процент положительных результатов увеличивается, если при проведении эзофагоскопии больной находится в положении Тренделенбурга.
• Ректороманоскопия - позволяет увидеть варикозное расширение вен, диаметр которых достигает 4-6 мм.
• Портогепатоманометрия - проводится путем пункции печени в девятом-десятом межреберных промежутках по средней подмышечной линии справа.
• Спленоманометрия - пункцию селезенки проводят в девятом-десятом межреберных промежутках по средней или задней подмышечных линиях слева. Пункционную иглу соединяют с манометром, в норме внутренне-селезеночное давление составляет 120-180 мм вод. ст. Повышение давления более 200 мм вод. ст. свидетельствует о нарушении портального кровообращения. У больных с внутрипеченочным блоком воротной вены уровень внутреннеселезеночное давление является вероятным критерием давления в системе воротной вены.
• Спленопортография - рентгенологический метод исследования портального кровообращения. Через пункционную иглу в селезенку вводят 20-40 мл рентгеноконтрастного вещества (уротраст, кардиотраст, диодон). Выполняют серийные снимки (через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 сек.). Устанавливают проходимость спленопортального русла, разветвлений воротной вены в печени, наличие венозных рефлюксов и тому подобное.
• Лапароскопия с пункционной биопсией - помогает, установить степень поражения печени, выявить расширенные вены сальника, желудка, визуальные морфологические изменения печени.

Главным клиническим признаком надпеченочной портальной гипертензии является спленомегалия без асцита и кровотечений из расширенных вен пищевода. Чаще спленомегалия сопровождается гиперсплекизмом. Тогда определяют триаду: гиперспленизм, кровотечение, асцит.

Печень обычно не пальпируется. Портальная гипертензия развивается медленно. В случае появления кровотечения течение ухудшается - появляются асцит и признаки печеночноклеточной недостаточности. Самыми яркими признаками внутрипеченочной портальной гипертензии является спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода с возможными кровотечениями, асцит.

Поверхность печени неравномерно бугристая. Иногда печень очень уменьшена в размерах. Селезенка обычно увеличена. Кровотечения из геморроидальных вен чаще немассивные. Часто задолго до желтухи появляется зуд кожи. На ней обнаруживают сосудистые звездочки на ладонях - эритема. У мужчин - гинекомастия и импотенция, у женщин - аменорея, атрофия молочных желез. В крови определяют гиперспленическую триаду: анемию, лейкопению, тромбоцитопению.

Лечение других заболеваний на букву - п