Поздний сифилис - вид особой инфекции, при которой не обнаруживаются какие-либо медицинские проявления болезни, однако прослеживаются положительные результаты лабораторных исследований на сифилис. Диагностирование скрытого сифилиса - довольно сложный процесс, который базируется на информации анамнеза, итогах кропотливого осмотра больного, позитивных реакциях проб на возбудителя.

Для того чтобы исключить ложноположительный результат анализа, практикуется неоднократное осуществление исследований, вторичная диагностика после излечения сопутствующей соматической патологии и санации инфекционных очагов. Терапия сифилиса проводится средствами на основе пенициллина.

Пути заражения и причина заболевания

Единственная причина возникновения патологии - попадание в организм человека возбудителя заболевания, а именно бактерии Treponema pallidum (бледная трепонема). Поздний сифилис - это характеризующееся латентным характером развития клинических симптомов. В настоящее время медиками все чаще фиксируются случаи развития у людей данной формы патологии.

• переливание зараженной крови;
• вступление в половые отношения без использования средств контрацепции, только использование презервативов может защитить половые органы от попадания на слизистые оболочки возбудителей венерических болезней;
• частая смена партнеров;
• нарушение правил личной гигиены, использование чужих предметов обихода;
• внутриутробное заражение плода матерью, которая является носителем инфекции;
• заражение бактерией, которое проходит при прохождении малыша по родовым путям женщины; такой путь передачи инфекции наиболее опасен для жизни ребенка, так как поражаются слизистые оболочки глаз и половых органов младенца.

Симптомы и признаки

Поздний сифилис является последней стадией болезни, в которой лечение проходит не так легко, как в первичной и вторичной стадиях. Это заключительный, самый тяжелый период течения патологии. Болезнь может проявиться через 10-30 лет после первоначального инфицирования. Признаков позднего врожденного сифилиса много. Главное, что болезнь приводит к ухудшению состояния всего организма.

Осложнения могут включать:

1. Поздний нейросифилис - болезнь мозга, которая провоцирует нарушения в нервной системе и сильную головную боль. Недуг поражает стенки сосудов, которые сужаются, из-за чего образовывается эндартериит.
2. Инфекция и воспаление мембран вокруг головного и спинного мозга, что препятствует нормальному кровоснабжению.
3. Потеря слуха - меняется состав спинномозговой жидкости, что приводит к плохой фильтрации вещества.
4. Потеря зрения, светобоязнь - из-за поражения сифилисом зрительных анализаторов.
5. Психологические изменения - шизофрения, расстройство личности, слабоумие.
6. Болезни сердца, инсульт, повышенное давление, нарушение сердечного ритма. Висцеральный сифилис также приводит к артриту.
7. Болезни легочных путей - пневмония, бронхоэктазы. Изменения проявляются при поражении органов дыхания сифилисом, из-за чего появляются гуммы и образования вокруг сосудов. Это приводит к болям в груди, в боку, которые сопровождаются кашлем.
8. Ослабление мышц и суставов, нарушение координации - при поражении болезнью ЦНС, нервные клетки теряют способность посылать и получать сигналы.
9. Образование гумм на разных участках тела - чаще всего на конечностях.

Признаки и симптомы позднего сифилиса могут сильно не выражаться и оставаться незамеченным больным в течение долгого времени. Но тем не менее в латентный период болезнь все дальше распространяется по телу.

Стадии

На страдают все органы человека. В особо тяжелых случаях симптомы появляются на костях и сосудах. В первую очередь страдают:

• слизистые оболочки;
• кожа;
• опорно-двигательный аппарат;
• нервная система;

При поздней стадии сифилиса на слизистых оболочках тела начинают появляться гуммы, а иногда на коже выступают бугорки с характерным шелушением. Впоследствии они могут преобразоваться в язвы. Высыпания появляются на языке, и чем их больше, тем труднее человеку будет говорить и есть. Но самую значительную опасность несут в себе язвы на твердом небе, которые травмируют хрящи и костную ткань.

Из-за этого у человека проявляются осложнения позднего сифилиса: серьезно нарушается речь, а из-за гнойных выделений возникают другие заболевания. Гуммы могут появиться и на коже человека, находясь при этом глубоко под слоем эпидермиса. На коже начинают появляться характерные рубцы, которые очень трудно не заметить. Они могут быть как одиночными, так и образовываться группами.

Из-за поражения скелета человек получает инвалидность на всю жизнь. Сначала гуммы образуются над надкосницей, но после распространяются и захватывают все большую часть опорно-двигательного аппарата. В конечном итоге они разрастаются до опухоли, которую можно удалить только хирургическим путем. Иногда может страдать и костный мозг.

В современном мире нейросифилис является наиболее частым видом поражения органов. Возбудитель напрямую попадает в головной мозг. Очень часто у пациента возникают сильные головные боли, нарушается координация, появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, нарушение сна, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда больной может перестать узнавать своих близких и знакомых людей, но это встречается довольно редко.

Исследования

В установлении диагноза могут проявить бесценную помощь обычные которые обусловливаются как "позитивные" при позднем сифилисе. Существенную диагностическую роль играет изучение спинномозговой жидкости, рентген, консультирование и осмотр терапевтом, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и иными экспертами.

Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики позднего сифилиса и инертной передачи антител значимую роль играют численные реакции. У здоровых людей титры антител уменьшатся, и на протяжение 4-5 месяцев происходит неожиданная негативация серологических взаимодействий. При наличии инфекции титры антител прочные либо прослеживается их увеличение.

В первое время после заражения серологические взаимодействия после проведения анализов на поздний сифилис могут быть негативными, несмотря на присутствие бактерии в организме. По этой причине диагностику не рекомендовано проводить в первые 10 суток после появления на свет детей или возможного инфицирования.

Лечение

Ранняя терапия пенициллином важна, так как продолжительное влияние данной болезни может послужить причиной небезопасных для жизни последствий. В период основной, второстепенной либо поздней стадии патологии больные, как правило, получают внутримышечное введение "Бензатина" пенициллина G. Третичный сифилис потребует двух инъекций через недельные интервалы. Нейросифилис требует парентерального пенициллина каждые 4 часа на протяжении 2 недель, это необходимо для удаления бактерии из ЦНС.

Почему патологию стоит незамедлительно лечить?

Лечение позднего сифилиса предотвратит дальнейшее повреждение систем организма. Дети, которые после родов подверглись заражению сифилисом, должны пройти антибиотикотерапию.

Лихорадка, тошнота и головная боль могут возникать в первый день лечения. Это называется реакцией Яриша-Херксхаймера. Это не означает, что лечение следует прекратить. Пенициллин G, вводимый парентерально, является самым эффектвным препаратом для лечения людей на всех стадиях сифилиса. Вид используемого медикамента, доза и продолжительность лечения зависят от стадии и клинических проявлений заболевания.

Лечение позднего скрытого сифилиса и третичной стадии патологии требует более длительной терапии. Увеличенная продолжительность лечения требуется для лиц со скрытым сифилисом неизвестной стадии.

Какие препараты следует использовать?

Парентеральный пенициллин G эффективно используется для достижения клинического разрешения (то есть заживления ран и профилактики передачи инфекции половым путем) и предотвращения поздних осложнений. Лечение проводится приемом медикаментов и антибиотиков: инъекциями пенициллина. Пенициллин является одним из наиболее широко используемых антибиотиков и обычно эффективен при лечении сифилиса. Для людей, страдающих аллергией на пенициллин, возможно назначение другого антибиотика, например: "Доксициклина", "Азитромицина", "Цефтриаксона".

Дозировка

Дозу препарата назначает доктор в каждом отдельном случае индивидуально. Стандартная дозировка следующая:

• Рекомендуемая доза для взрослых: G 24000000 ЕД) в разовой дозе 14 раз в сутки.
• Рекомендуемая доза для младенцев и детей: "Бензатин" (пенициллин G 50 000 ЕД) в разовой дозе 8 раз в сутки.
• Рекомендуемая доза для беременных женщин: беременным женщинам с сифилисом предлагается использовать "Бензатин" (пенициллин G 2,4 миллиона единиц) один раз внутримышечно и "Прокаин" (пенициллином 1,2 миллиона ЕД) внутримышечно один раз в день в течение 10 дней.

Когда препараты пенициллинового ряда "Бензатин" или "Прокаин" не могут быть использованы (например, из-за аллергии на действующее вещество) или недоступны (например, из-за исчерпанных запасов), предполагается использование с осторожностью "Эритромицина" 500 мг перорально четыре раза в день в течение 14 дней, или "Цефтриаксона" 1 г внутримышечно один раз ежедневно в течение 10-14 дней, или "Азитромицина" 2 г один раз в день.

Дозировка для детей

Младенцы младше 1 месяца, у которых имеется диагноз "сифилис", должны иметь репродуктивные свидетельства о рождении и сведения о материнской болезни, чтобы оценить, имеют ли они врожденный или приобретенный сифилис. Младенцы, а также дети в возрасте 1 месяца и старше с первичным и вторичным сифилисом должны находиться под управлением и наблюдением педиатра, а также специалиста по инфекционным заболеваниям.

Все лица, страдающие от позднего сифилиса, должны пройти тестирование на ВИЧ-инфекцию. Особенно в тех географических районах, где распространенность данной патологии особенно высока. Лица, у которых есть первичный или вторичный сифилис, должны быть повторно протестированы на ВИЧ через 3 месяца, если результаты первого теста были отрицательными.

Лица, у которых есть сифилис, а также симптомы или признаки, указывающие на неврологическое заболевание (например, дисфункция черепно-мозговых нервов, менингит, инсульт и потеря слуха), или офтальмологические заболевания (например, увеит, ирит, нейроретинит и зрительный неврит), должны пройти комплексную диагностику, которая включает полное офтальмологическое изучение состояния глаз, а также глубокое отологическое обследование.

Во время терапии не рекомендуется жить половой жизнью до тех пор, пока лечение не будет завершено. Начать сексуальные отношения можно после анализа крови, подтверждающего, что болезнь была вылечена. Терапия может занять несколько месяцев.

Поздним сифилисом называется заболевание с хроническим течением, склонное к рецидивам и характеризующееся поражением различных органов с преимущественно половым путем передачи. Для поздней формы заболевания характерно появление клинических признаков спустя определенное время после инфицирования. Оно может быть внутриутробным с развитием врожденного сифилиса и с помощью остальных механизмов передачи с развитием приобретенного сифилиса.

Симптомы болезни

Приобретенный поздний сифилис имеет характерные 4 периода заболевания:

• Инкубационный
• Первичный
• Вторичный
• Третичный.

Инкубационный период начинается с момента инфицирования бледными трепонемами до появления первых клинических признаков заболевания. Затем наступает первичный период. Для него характерно возникновение твердого шанкра на коже и появление первых генерализованных высыпаний. Также развивается поражение ближайших к первичному очагу лимфатических узлов и сосудов.

Вторичный период сифилиса ознаменован образованием гумм и бугорков на коже. В это время твердый шанкр исчезает и появляется вышеописанная сыпь на коже. Параллельно может наблюдаться поражение внутренних органов, но оно менее характерно для этого периода.

Третичный сифилис представляет собой наиболее тяжелую стадию этого заболевания. Она развивается обычно спустя 3-4 года после инфицирования в том случае, если отсутствует целенаправленное противосифилитическое лечение. Для нее характерны такие проявления, как:

• Бугорки и гуммы на коже
• Обезображивание внешнего вида больного
• Частое поражение внутренних органов, что приводит к инвалидизации пациента или его смерти.

Для позднего врожденного сифилиса характерна так называемая триада Гетчинсона. Она характеризуется следующими клиническими признаками:

• Глухота, которая вызвана поражением лабиринта внутреннего уха
• Кератит, то есть воспалительное поражение роговицы
• Типичные гетчинсоновские зубы - это бочкообразное расширение верхних средних рзцов, которые имеют выемку по свободному краю.

Причины болезни

Развитие позднего сифилиса происходит при попадании бледных трепонем в организм, особенно при снижении иммунитета. Возбудители сифилиса проникают через поврежденную кожу или слизистые оболочки. Основными путями заражения являются следующие:

• Половой
• Бытовой (встречается крайне редко)
• Трансфузионный (во время переливания зараженной крови)
• Вертикальный (трансплацентарный) - заражение происходит во внутриутробном периоде.

Диагностика

Диагностический поиск при подозрении на поздний сифилис заключается в проведении следующих исследований:

• Серологические реакции, которые основаны на определении антител к бледным трепонемам (это могут быть антитела различных классов) - реакция Вассермана, реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция иммунофлюоресценции
• Микроскопическое исследование патологического отделяемого (обнаруживаются бледные трепонемы).

Осложнения

Отсутствие своевременного лечения позднего сифилиса способно привести к развитию серьезных осложнений, которые могут закончиться летальным исходом. Особенно опасными осложнениями являются:

• Нейросифилис
• Гепатит
• Нефрит
• Пневмония и т.д.

Лечение болезни

Лечение позднего сифилиса является более сложным, так как бледная трепонема выработала определенную микробную устойчивость. Оно основывается на применении антибиотиков пенициллинового ряда. Эти лекарственные средства назначаются или прерывисто отдельными курсами, или на протяжении определенного времени без перерыва.

Длительность терапии и оптимальные дозы препаратов зависят от следующих факторов:

• Общего состояния пациента
• Стадии заболевания
• Веса человека
• Наличия у него различных сопутствующих заболеваний.

При неэффективности пенициллинов могут быть применены и другие антибактериальные препараты, к которым чувствительны бледные трепонемы.

Лечение поздних форм сифилиса осложняется тем, что в результате запущенности процесса системы органов претерпевают значительные изменения.

Они являются необратимыми и зачастую приводят к инвалидности или летальному исходу.

Схема терапии подбирается индивидуально для каждого больного с учетом имеющихся осложнений.

Заболевание в своем развитии проходит несколько стадий.

Чем позже начато лечение сифилиса, тем сложнее бороться с возбудителем, так как в процесс вовлекаются все системы органов.

• Спустя неделю после проникновения инфекции в кровь возбудитель разносится по всему организму.
• Примерно через 2-2,5 месяца на стадии вторичного сифилиса начинается проявление высыпаний по всему телу и наблюдается снижение иммунитета. Продолжительность данной стадии может различаться по времени.
• Чаще всего, на третьем году развития процесса при отсутствии лечения заболевания процесс переходит в третичную фазу. В некоторых случаях развитие третичного сифилиса может начинаться и в более позднем сроке. Длительность развития позднего сифилиса может составлять десять и более лет. Главным симптомом проявления инфицирования является наличие высыпаний на кожном и слизистом покровах.

Поздние стадии заболевания сопровождаются осложнениями со стороны:

• сердечно-сосудистой системы (поражаются мышца сердца и крупные сосуды);
• опорно-двигательного аппарата (разрушение костей и суставов);
• пищеварительного тракта (печени и кишечника);
• центрального и периферического отделов нервной системы.

Необходимо учитывать, что поражается не какая-либо одна система органов, а одновременно несколько.

Их развитие может быть связано с отсутствием адекватной терапии.

Но также и с возможными интоксикациями организма (например, спровоцированными употреблением алкоголя, хроническими инфекциями), и с черепно-мозговой травмой.

Поздние формы сифилиса относят к очень серьезным осложнениям, приводящим к опасным для жизни последствиям.

Побочные эффекты и осложнения могут быть вызваны самолечением на ранних этапах развития заболевания.

Симптомы инфицирования проходят в результате приема антибактериальных препаратов по собственной инициативе больного.

Но сам возбудитель не уничтожается, а переходит в неактивное состояние.

Спустя некоторое время бледная трепонема активизируется и продолжает разрушающе действовать на организм.

В результате развития поздних форм сифилиса наблюдаются следующие негативные последствия:

• происходит разрушение клеток печени;
• расслаивается аорта;
• наступают параличи или парезы;
• развивается кардиомиопатия.

Если инфицированный сразу же после появления симптомов заболевания обращается к специалисту, то в результате своевременно начатой терапии развитие возбудителей прекращается.

Эффективность проведенного лечения подтверждается лабораторным путем.

В результате удается избежать перехода заболевания в третичную стадию.

• Лечение нейросифилиса

Основные принципы лечения позднего сифилиса

Только квалифицированные специалисты знают, как правильно лечить заболевание.

Правила терапии основаны на главных принципах:

• Нельзя приступать к лечению заболевания, основываясь только на догадках и проявлении внешних симптомов. Обязательным условием является проведение полноценной диагностики.
• При назначении лечения используют антибактериальные препараты пенициллинового ряда.
• Так как третичный сифилис требует продолжительной терапии, то подбирается такая схема лечения, которая обеспечит продолжительное действие активного вещества на протяжении всего периода терапевтического воздействия на организм.
• В период активной терапии запрещается назначать препараты, которые могут стимулировать работу иммунной системы, чтобы не вызвать осложнения со стороны пораженных бледной трепонемой органов.

Цель медикаментозной терапии – это предупреждение опасных последствий для внутренних органов, которые могут быть вызваны инфекцией.

Какие анализы нужны перед лечением поздних форм сифилиса

Перед лечением у больного в обязательном порядке берут на исследование кровь.

При наличии симптомов поражения центральной нервной системы делают забор спинномозговой жидкости и проводят полное обследование организма на предмет наличия других заболеваний.

Кроме лабораторного обследования пациента в третичном сифилисе, доктор должен понять, какие органы поражены у больного и какими препаратами его нужно лечить.

Поэтому в качестве дополнительных методов диагностики потребуются консультации узких специалистов: терапевта, ортопеда, кардиолога, невролога, а возможно и других.

К какому врачу обратиться для лечения сифилиса

Не все знают, куда можно обратиться с подозрениями на сифилис?

Так как заболевание относится к венерическим инфекциям, то лучше сразу проходить обследование в кожно-венерологическом диспансере.

Какой врач будет принимать, зависит от клинических проявлений.

Женщин обычно лечит гинеколог-венеролог, мужчин уролог-венеролог, при кожных проявлениях – дерматовенеролог.

Особенности лечения поздних стадий сифилиса

В отличие от других ИППП, бледная трепонема до сих пор обладает высокой чувствительностью к группе пенициллиновых антибиотиков.

Поэтому в схемах лечения запущенных форм используют пенициллины.

Их применяют со времен начала противотрепонемной терапии.

Препараты пенициллиновой группы (список средств достаточно большой) обладают минимумом побочных действий.

У них отсутствует высокая токсичность по сравнению с другими группами антибиотиков.

От применения таких препаратов имеет смысл отказываться только, если организм на их использование отвечает аллергической реакцией или при наличии каких-либо серьезных побочных эффектов.

Наиболее частые схемы лечения заболевания:

• Внутримышечные инъекции по 1000000 ЕД три раза в сутки с интервалом 8 часов между введениями в течение четырех недель. После двухнедельного перерыва инъекции возобновляют в той же суточной дозировке на протяжении двух недель.
• В дозировке 600000 ЕД препарат вводят внутримышечно дважды в сутки (каждые 12 часов) ежедневно не менее одного месяца, затем делается перерыв на 14 дней. После еще в течение двух недель проводится антибиотикотерапия по той же схеме.
• Применение пенициллина в дозировке 1200000 ЕД в сутки – всего одна инъекция каждые 24 часа. Длительность курса – 20 внутримышечных введений. Затем перерыв на две недели с последующим возобновление введения препарата один раз вдень на протяжении десяти дней.

Схема лечения скрытого третичного сифилиса такая же, как и заболевания в активной фазе.

Специалист может на свое усмотрение подобрать для пациента подходящий именно для него курс терапии.

Механизм действия антибактериальных препаратов сводится к уничтожению бледной трепонемы – возбудителя сифилиса.

Лечение осложненных форм сифилиса

Заболевание может давать серьезные осложнения на внутренние органы.

В зависимости от того, на какие органы распространилась инфекция, врачи применяют различные способы терапии.

Нередко перед назначением основного курса антибактериальной терапии прибегают к подготовительному этапу лечения.

Вначале проводят двухнедельную антибиотикотерапию препаратами широкого спектра действия (чаще всего тетрациклинами, Эритромицином).

Впоследствии переходят на пенициллины (Бициллин), сроки лечения которыми несколько отличаются от стандартных.

Также больному могут назначить Ретарпен – антибиотик пролонгированного действия.

Препарат вводят больному один раз в неделю.

Используют Мирамистин, антисептическое средство, обладающее бактериостатическим действием и оказывающее активизирующее воздействие на иммунную систему.

Проведение неспецифической терапии:

• пиротерапия – усиление выработки тепла организмом;
• витаминотерапия (витамины А, В, С, Е);
• физиотерапия;
• симптоматическое лечение – обезболивающие препараты, спазмолитики;
• назначение иммуномодуляторов.

Проводится местное лечение гумм и бугорков.

При локализации их на коже применяются:

• теплые ванночки с антисептиками;
• аппликации с гепариновой, ртутной мазями или с препаратом «Ацемин»;
• примочки на основе Димексида.

Если патологические образования располагаются в полости рта, то применяют полоскания растворами фурациллина или борной кислоты.

Лечение нейросифилиса

Лечение нейросифилиса таблетками неэффективно, поэтому проводится только с помощью инъекций, схема применения проводится в два этапа.

Первый – в течение 42 дней, второй – в двухнедельный срок.

Поражение центральной нервной системы имеет необратимый характер и очень тяжело поддается действию медикаментов.

Поэтому пациенту дополнительно назначают преднизолон.

В случае поражения бледной трепонемой легких проводится консервативное лечение.

В случае наступления необратимых последствий проводится хирургическое лечение.

Какие анализы сдают после лечения сифилиса

Для проверки эффективности проведенной терапии проводятся серологические реакции:

• Кровь на RW.
• Исследование ликвора на наличие возбудителя сифилиса. При поражении центральной нервной системы по истечении шести месяцев проводится контрольный анализ спинномозговой жидкости на наличие трепонем.

При положительном результате проводят повторное лечение.

Причины неэффективности препаратов могут быть связаны с:

• неправильно подобранной дозировкой антибиотика;
• отсутствием чувствительности микроорганизма к препарату;
• наличием сопутствующей инфекции;
• нарушением пациентом правил поведения (прием алкоголя, секс с инфицированным партнером и т.п.);
• несоблюдение правил личной гигиены;
• повторным заражением.

Почему после лечения сифилиса возможен рецидив

Возникновение рецидива после проведенного курса терапии свидетельствует о том, что причина, вызвавшая недуг, не устранена полностью.

То есть в организме присутствует бледная трепонема, которая продолжает разрушительное действие.

Если благодаря антибиотикам организм не смог полностью избавиться от инфекции, то при первой же возможности микроорганизмы перейдут к активному размножению.

Важно понимать, что рецидив заболевания и повторное заражение – это совершенно разные понятия.

При повторном инфицировании в организм поступает возбудитель извне.

В то время как при рецидиве инфекция уже находится в крови.

Точно определить, что произошло, можно только с помощью специальных тестов.

Но, можно это сделать и опираясь на некоторые признаки:

• при повторном заражении симптоматика заболевания начинается с проявления первоначальных признаков;
• при рецидиве – отсутствуют первичные симптомы сифилиса, сразу кожа покрывается сыпью, на ней также присутствуют язвенные поражения, результаты ИФА свидетельствуют о давности процесса.

Сифилис относится к той группе патологий, когда очень сложно сказать, что процесс окончательно излечен.

Об излеченности можно будет говорить только после того, когда больной полностью закончит прием медикаментов.

Как правило, результат станет ясен только спустя несколько месяцев после того, как станут известны результаты анализов.

Если доктор решит раньше срока, что больной уже здоров и отменит лечение, то активизация бледных трепонем, которые останутся в организме, приведет к развитию рецидива.

Такое положение представляет опасность не только для окружающих, но и для пациента.

Важно знать, что примерно четверть переболевших повторно инфицируются.

Подтверждение окончательного выздоровления представляет сложности по ряду причин:

• Реакция иммунной системы на возбудителя сифилиса не всегда адекватна. Состояние иммунитета врачи определяют при помощи анализов. Но случается так, что реакция может носить ложноотрицательный или ложноположительный характер. Если такое случается, то врач назначает еще дополнительные исследования с перерывами, иногда достигающими нескольких месяцев.
• Не исключена возможность ошибки на этапе диагностики и лечения. В период проведения терапии ошибки могут возникать, как по вине доктора, так и больного. Причем понять, что ошибка имеет место можно только через большой промежуток времени. Поэтому специалисту необходимо определенное время, чтобы понять излечен пациент или нет.

Для лечения поздних форм сифилиса обращайтесь к автору этой статьи – венерологу, сифилидологу в Москве с многолетним опытом работы.

Сифилис называется врожденным, если он передается ребенку сифилитическими родителями в момент зачатия. Различают ранний и поздний врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис

При раннем врожденном сифилисе зародыш содержит уже с самого начала патогенное начало сифилиса, который либо существует первично в яйце, либо происходит из семени отца. При более поздней передаче, после оплодотворения, утробный сифилис представляет результат внутриматочной инфекции. Подобное различие очень важно, так как уже априори понятно, что течение сифилиса должно быть более тяжелым в случаях наследственной инфекции, наступающей сразу, чем в случаях внутриматочной инфекции; при последней течение также бывает более или менее тяжелым, смотря по периоду развития плода.

Симптомы и проявления

Врожденный сифилис проявляется сначала специфическими поражениями и косвенным путем приводит уже к неспецифическим изменениям, которые бывают различными, смотря по предрасположению субъекта. Это предрасположение также может передаваться родителями или же возникать под влиянием сифилиса: кроме проявлений сифилиса существует, следовательно, очень важная группа парасифилитических проявлений, которые мы рассмотрим более подробно ниже.

Кахексия плода

При врожденном сифилисе очень часто наступают выкидыши вследствие изменений матки, последа и оболочек. Выкидыш встречается в одном из трех случаев. Точно так же очень часто наблюдаются преждевременные роды (в большинстве случаев между 5-м и 7-м месяцами), причем плод рождается нежизнеспособным или мертвым и мацерированным. Наконец, наблюдается значительная смертность рожденных в срок детей или во время родов, или же в последующие дни. В таких случаях иногда ребенок рождается малоразвитым или весит гораздо меньше, чем нормальный. Его кахектический вид, его морщинистая, шероховатая и желтоватая кожа придает ему вид маленького старца. Он погибает быстро вследствие поражений внутренних органов и главным образом вследствие бронхопневмонии. Иногда первые проявления сифилиса, как, например, пузырчатка и насморк, исчезают еще до смерти. Последняя вызывается теми поражениями, которые развились во время внутриутробной жизни.

Иногда кахексия плода обнаруживается рождением хилых, неспособных к жизни детей, которые вскоре погибают либо без всякой видимой причины, либо от изменений сосудов, констатируемых только под микроскопом.

Подобные случаи встречаются довольно часто, но следует, однако, иметь в виду то обстоятельство, что новорожденный довольно часто имеет вид совершенно здорового ребенка и сохраняет его в течение многих недель, по истечении которых он начинает бледнеть, худеть и в то же время обнаруживает первые признаки сифилиса. Другие дети становятся кахектическими и получают такой вид только тогда, когда наступают поражения внутренних органов. Иногда кахексия может быть также первым ясным проявлением сифилиса.

Начало проявлений чаще всего имеет место между второй и четвертой неделей, или даже на шестой неделе. может обнаруживаться несколько позднее, например, в первые три месяца; после четвертого и пятого месяцев он встречается редко, а после шестого – лишь в исключительных случаях.

Кожные сифилиды

Они не появляются в правильном порядке, как это наблюдается часто при приобретенном сифилисе; различные формы могут сочетаться между собой, что в определенных случаях увеличивает диагностические затруднения.

Из числа сифилидов наиболее ранней формой является буллезный сифилид или сифилитическая пузырчатка. Эта пузырчатка может развиться во время внутриутробной жизни, иногда начиная с шестого или седьмого месяца; таким образом, он может существовать уже во время рождения, как это чаще всего и бывает. Его следует считать поздним проявлением, если он развивается после первой недели. Буллы бывают маленькими, величиной в 2 или 3 миллиметра, редко превышая один сантиметр. Они появляются симметрически на ладонях и подошвах. Булла образуется на пятне винно-красного цвета, которое ее окружает: она содержит более или менее густой гной, который становится затем зеленоватым или красноватым. Нередко буллы разрываются, и под эпидермой находят тогда красную, неправильную кровоточащую язву, которая иногда углубляется и поражает более или менее глубоко дерму. Нередко также гной засыхает и образует буроватую или зеленоватую корку: по отделении ее кожа еще долгое время остается красной и шелушащейся. Обычно буллы отделяются друг от друга здоровой или гиперемированной кожей; иногда, впрочем, они лежат так тесно, что сливаются и приподнимают эпидерму на довольно значительном протяжении.

Сыпь находится не только на ладонях и подошвах, но может также распространиться на тыльную сторону и даже на голени. Если она удаляется от своего излюбленного места и поражает, например, туловище или лицо, то она проявляется тогда менее характерными признаками: буллы имеют менее ясный гнойный характер, и содержимое их бывает менее обильным. То же происходит, когда пузырчатка бывает не врожденной, а развивается через несколько недель после рождения.

Анатомические изменения при сифилитической пузырчатке значительно отличаются от тех, которые существуют при узелково-пузырьковых сыпях, развивающихся при приобретенном сифилисе. Папулезный инфильтрат не содержит плазматических и гигантских клеток. Существует настоящее нагноение дермы с инфильтрацией лейкоцитами, которая распространяемся на эпидерму. Последняя не представляет полостных изменений в Мальпигиевых клетках, но межклеточные промежутки расширяются и наполняются лейкоцитами, которые отслаивают роговой слой и отделяют его от Мальпигиевой сети.

Розеола, напоминающая розеолу взрослого, у детей наблюдается лишь в исключительных случаях: она может появиться на лице, на туловище и на бедрах. Продолжительность розеолы невелика.

В качестве поверхностной сыпи наблюдается преимущественно пятнистый сифилид, который появляется в конце первого месяца и состоит из очень плоских, кругловатых, темно-красного цвета, иногда очень бледных сосочков, которые впоследствии становятся пигментированными, желтоватыми или буроватыми. Пятнистый сифилид занимает вначале нижние конечности и бедра вблизи коленных сочленений, но затем захватывает обширное протяжение и образует сливные бляшки. Впоследствии он может появиться на лице, на шее и на туловище. Он развивается последовательными высыпаниями и держится в течение нескольких недель.

Папулезный сифилид наступает несколько позднее, чем предыдущий; он состоит из довольно широких, плоских кругловатых папул красновато-синеватого или слегка желтоватого цвета. Они иногда бывают чешуйчатыми, окружены эпителиальным венчиком и могут захватить все тело, но главным образом располагаются на бедрах, ягодицах, коленях, а иногда также на ладонях и подошвах. На лице сыпь встречается преимущественно на подбородке, между бровями и у корней волос. На ладонях и подошвах сыпь сильно напоминает чешуйчатый сифилид взрослого; под чешуйкой существует папулезная инфильтрация с более или менее значительной гиперемией.

Довольно часто также папулезные сифилиды становится мокнущими и эрозивными, гипертрофируются и покрываются более или менее глубокими трещинами, оставляющими иногда после себя линейные рубцы. Таким образом, эти сифилиды очень похожи на сифилиды слизистых оболочек и особенно на те, которые развиваются в кожных складках, в подмышечных впадинах, на шее, в пахо-мошоночной области, в бороздке вокруг носа, в подбородочно-губной бороздке, в складках верхнего века, в межпальцевых промежутках. Нередко сыпь прикрывается зеленоватыми или буроватыми корками, преимущественно на волосистой части головы.

При врожденном сифилисе высыпания вообще бывают менее резко выражены и имеют менее разнообразную форму, чем при приобретенном сифилисе у взрослого. Особенно при папулезном сифилиде наблюдают иногда у одного и того же ребенка простые более или менее чешуйчатые пятна или простые, чешуйчатые или буллезные папулы.

Сифилиды слизистых оболочек

Насморк у сифилитических детей имеет большое диагностическое значение в виду своего раннего и частого появления. Он сопровождается серозно-гнойным истечением, смешанным с жилками крови и иногда зловонным. Зеленовато-буроватые корки образуются вокруг ноздрей и на экскориированной и припухшей губе. Ноздри поражаются с обеих сторон одновременно; ребенок, который в начале имел простой насморк, вскоре начинает испытывать затруднение в дыхании, которое препятствует его кормлению и становится причиной упадка сил. Ринит не имеет язвенного характера и затрагивает только слизистую оболочку, которая припухает, а иногда покрывается язвочками, хотя всегда поверхностными. Глубокие поражения периоста, костей или хрящей не встречаются при раннем врожденном сифилисе. Однако насморк бывает очень упорным и чрезвычайно трудно поддается лечению.

Поражения губ представляют также большой практический интерес ввиду значительной опасности их для заражения окружающих. Считаются почти надежным признаком сифилиса глубокие трещины, которые образуются с обеих сторон сбоку от средней части верхней губы, посредине нижней губы. Слизистые бляшки в углах рта имеют такое же значение и также большей частью бывают покрыты трещинами. Последние заживают, оставляя неизгладимые рубцы, которые вначале имеют синеватый, а затем беловатый вид.

Сифилиды слизистой оболочки рта и глотки встречаются не часто. Они обыкновенно появляются в эрозивной форме и наблюдаются на губах, на деснах, на свободном крае мягкого неба, на тыльной поверхности и кончике языка.

В некоторых случаях появляются осиплость голоса и кашель, которые вызываются изменениями в гортани. Последние обычно бывают поверхностными, но могут иногда дойти до степени изъязвлений. Третичные поражения гортани встречаются только при сифилисе детей более или менее старшего возраста.

Бронхопневмония у сифилитических новорожденных часто вызывает смертельный исход.

Увеличение в объеме печени представляет собой надежный признак врожденного сифилиса; однако, хотя это увеличение часто встречается у тех новорожденных, которые быстро погибают, его нередко не бывает у остающихся в живых более долгое время. Увеличение в объеме селезенки встречается чаще и также не бывает позже трех или шести месяцев.

Пищеварительные расстройства, отрыжка, рвота и понос, сильно содействуют истощению детей.

Явления перитонита бывают мало выражены, если дело идет о поражениях, сосредоточивающихся вблизи печени и селезенки; общий представляет собой уже настоящее осложнение, встречающееся лишь в исключительных случаях.

Поражения яичек имеют громадное диагностическое значение: эти органы увеличиваются вначале в объеме и становятся плотными, оставаясь все время безболезненными; впоследствии они атрофируются.

Поражения нервной системы и органон чувств

Встречающиеся редко у новорожденных поражения органов чувств чаще наблюдаются при сифилисе у детей старшего возраста. Интерстициальный кератит развивается до двух лет лишь в исключительных случаях; чаще всего он бывает в возрасте от 8 до 15 лет. То же самое относится к и к поражениям глазного дна, хорондиту и ретиниту.

Самым важным из этих поражений является : он начинается помутнением или легким потускнением роговицы, наступающими либо в центре, либо на периферии ее. Через некоторое время пятно покрывается сосудами и прогрессирует, так что постепенно захватывает всю роговицу. Так как кератит почти всегда наступает на обеих сторонах, то дело может дойти до полной слепоты. В менее тяжелых случаях после излечения находят всегда маленькие или большие бельма, существование которых имеет большое диагностическое значение.

Гнойное воспаление среднего уха наблюдается лишь у маленьких детей: оно обычно протекает безболезненно, причем нагноение обнаруживается внезапно. При другой разновидности врожденного сифилиса глухота возникает сразу, бывает полной и может оставаться навсегда.

Сифилис довольно редко поражает нервную систему у новорожденных, причем симптомы, встречающиеся в более позднем возрасте, здесь наблюдаются лишь в исключительных случаях. Сюда относятся: частичные параличи, амавроз, глухота, судорожные приступы, упорные головные боли, коматозное состояние и пр.; все эти симптомы приписываются туберкулезному менингиту (сифилитический менингит).

Поражения костей

При врожденном сифилисе встречаются поражения костей, которые напоминают собой аналогичные поражения при приобретенном сифилисе: периостит с припуханием кости, часто встречающийся на нижнем конце плечевой кости, экзостозы, периостозы, гуммозные новообразования и некроз.

Иногда поражается небный свод, а часто также носовые кости. Эти поражения, как и многие костные поражения вообще, появляются в относительно позднее время. Почти всегда здесь имеется дело с язвенными изменениями, которые нарушают жизнедеятельность хрящей и костей. Так, некроз нередко разрушает носовую перегородку или носовые кости. Отсюда происходит западение носа и стойкое обезображивание, уплощение корня носа и пр.

Костные поражения приводят к особенным симптомам, если они гнездятся на концах длинных костей. Эти поражения обнаруживаются тогда явлениями так называемого псевдопаралича измененных конечностей, который бывает более или менее полным. Конечность становится тогда инертной и бессильной, как при обширном травматическом повреждении костей; мышцы сокращаются, не смещая конечности. Исследование бывает болезненно, причем находят увеличение кости в объеме, обыкновенно вблизи сустава, а иногда также костную крепитацию. И действительно, здесь существует настоящий перелом без заметного смещения благодаря сохранившейся надкостнице. Подобный псевдопаралич может наблюдаться не только на верхней конечности, но и на нижней, а иногда также и на всех четырех конечностях. В некоторых случаях припухлость увеличивается, а вокруг кости образуется абсцесс; после искусственного или самопроизвольного вскрытия его вытекает сукровичный и зловонный гной.

Течение болезни

Сочетание и последовательность симптомов при врожденном сифилисе бывают чрезвычайно разнообразными, так что обычное течение его резко отличается от течения приобретенного сифилиса. Поражения внутренних органов, которые наступают при последнем обычно в поздних периодах, здесь могут предшествовать другим проявлениям и выступать сразу на первый план. Они иногда быстро приводят к смерти.

Если сифилис имеет более продолжительное течение, то одним из первых проявлений его служить буллезный сифилид или пузырчатка, которая существует от рождения, или же обнаруживается на первой неделе; позднее она представляет уже исключительное явление. В то же самое время, в конце первого месяца, появляются серозно-гнойный ринит и трещины губ. Первые сифилиды обнаруживаются на раздраженных местах, на подбородке, над ухом. Они появляются на первом или втором месяце и очень редко после третьего месяца. Сифилиды вообще вначале имеют фиолетовую окраску, а затем становятся желтоватыми и покрываются иногда тонкими чешуйками.

Поражения костей и особенно псевдопаралич могут появляться довольно рано, но вообще развиваются гораздо позднее.

В тяжелых случаях с быстрым течением болезнь иногда протекает скрытно, оставаясь в стационарном состоянии; затем истощение прогрессирует, обнаруживается кахексия, и ребенок погибает нередко при явлениях диареи, бронхита или бронхопневмонии. Из проявлений, указывающих на неблагоприятное течение, следует назвать пузырчатку, поражение внутренних органов, кахексию и атрепсию, продолжительный насморк и рецидивы.

Патологическая анатомия

Гидрамниоз наступает часто во время беременности сифилитических женщин и почти всегда сочетается с атрофией плода и с поражением внутренних органов, стесняющим кровообращение в пупочной вене. Послед может оставаться здоровым на вид, так что изменения его нередко трудно распознаются даже при микроскопическом исследовании. Во многих случаях послед делается ломким, объемистым и тяжелым: иногда вес его равен 1/4 плода, тогда как в нормальном состоянии он не превышает 1/6 в части его. Наиболее резко выраженные поражения его заключаются в утолщении оболочек и долек, которые изменяют свою форму, разъединяются и инфильтрируются молодыми клетками. В некоторых случаях находят образование сероватых воспалительных узлов, имеющих более или менее плотную консистенцию и появляющихся иногда на обеих сторонах последа. Эти узлы довольно сильно напоминают разлитые гуммозные новообразования. При этом наступают также изменения сосудов, которые склерозируются и запустевают. Отсюда происходит атрофия ворсинок, причем эти расстройства кровообращения неизбежно отзываются на питании плода. В случаях обширных изменении последа и сосудов плод чаще всего погибает.

Изменение сосудов встречается очень часто в пуповине, которая нередко становится красной, твердой и удваивается или утраивается в объеме. Обширные изменения пуповины обычно сопровождаются заметными поражениями последа и печени плода.

Нередко плод мацерируется, делается красным и кровянистым. Эти изменения, заключающиеся в отслоении эпидермы, зависят от наступающего гниения и указывают только, что смерть произошла давно. У других плодов иногда находят более характерные изменения, а иногда кожные высыпания.

Патологоанатомические изменения при раннем врожденном сифилисе состоят, главным образом, в изменениях костей и внутренних органов.

Череп может изменить свою форму различным образом, в высоту или в ширину; на нем появляются возвышения, располагающиеся на различных местах: на лбу, по средней линии, в виде клина; боковые возвышения, возвышения в средней части лба; возвышения, рассеянные по черепу, и особенно возвышения на теменных костях с углублением по средней линии. Кроме этих особенных изменений формы, зависящих от нарушений развития, в костях черепа находят часто локализированные очаги специфического воспаления: они встречаются главным образом в области швов, так что обычно наступают потери вещества, ограничивающиеся наружной пластинкой, занимающие небольшое протяжение и направляющиеся к центру кости. Наблюдается также образование остеофитов, в особенности у детей, которые уже прожили некоторое время; эти остеофиты образуются на обеих пластинках костей, развиваются в передне-заднем направлении и наблюдаются, главным образом, на лобных и теменных костях. Остеофиты бывают то губчатыми, то плотными и окончательно сформировавшимися. Встречаются также различные нарушения в окостенении костей черепа, которые кажутся разделенными на отдельные куски; далее наблюдается преждевременная спайка костей с образованием микроцефалии, а в других случаях – гидроцефалии.

Кости конечностей представляют замечательные изменения: они бывают особенно резко выражены на длинных костях, главным образом на большеберцовой кости, гребешок которой принимает вид сабельного лезвия; вся кость утолщена и может достигнуть двойного объема. Бедренная кость, локтевая и лучевая, а также плечевая кость, могут также подвергнуться этим изменениям, распространяющимся иногда и на плоские кости. Короткие кости, главным образом кости пальцев, представляют иногда вздутия. Дактилит наблюдается, главным образом, на первой фаланге и всегда на ее верхнем конце; нагноение и изъязвление встречается не редко.

В развитии сифилиса длинных костей сменяются различные фазы. В первой фазе, которая встречается главным образом у новорожденных, зараженных вскоре после появления на свет, надкостница, подвергшаяся уже утолщению, отделяется от кости вместе с костными частицами; диафиз утолщается вследствие наслоения новых поднадкостничных слоев. Остеофиты, более хрупкие, чем подлежащая кость, выступают в направлении, перпендикулярном к оси диафиза. Они образуют ограниченное утолщение кости и сидят на определенных местах: на двух нижних третях плечевой кости, на двух верхних третях локтевой кости, в нижней трети бедра и на внутренней поверхности большеберцовой кости. Кроме этих поверхностных изменений, наступает резкое утолщение хрящевого и известкового слоя, который спаивает диафиз с эпифизом.

Во второй фазе, наблюдающейся у детей в возрасте от нескольких недель до трех месяцев, остеофиты остаются; надкостница утолщается и образует валик на месте эпифизарного хряща. Последний обнаруживает склонность к размягчению, которое распространяется также на прилежащую часть диафиза. Получается постепенное исчезновение основного вещества хряща, тогда как клетки, наоборот, сильно размножаются. Этот процесс распространяется по направлению к диафизу и к эпифизу, следуя по ходу сосудов, и глубоко нарушает процесс окостенения. В некоторых случаях происшедшее таким образом размягчение имеет студенистый, а в других случаях гнойный вид. Это размягчение может достигнуть такой степени, что эпифиз отделяется от диафиза; наступает действительное нарушение непрерывности, которое образуется непосредственно близ эпифиза. Надкостница остается неповрежденной, пока процесс не приведет к нагноению; в последнем случае чаще всего дело идет о вторичном заражении очага. Воспаленный периост в итоге некротизируется: гнойный очаг срастается с кожей, которая изъязвляется; иногда абсцесс опорожняется маленькими отверстиями, которые превращаются в свищевые ходы.

В третьей фазе, наступающей в возрасте пяти или шести месяцев, кость все более и более лишается своей извести. Мозговое вещество замещает место глубоких костных перекладин, тогда как новые слои кости образуются на поверхности. Кость увеличивается в объеме, вздувается и становится более хрупкой, по мере того как процесс обезызвествления подвигается вперед.

В четвертой фазе поражения все более и более напоминают рахитические изменения: губчатая ткань появляется на поверхности кости, которая постепенно пронизывается мозговым веществом.

В тех случаях, когда сифилис существовал в течение определенного времени, костные изменения могут вызвать самопроизвольные переломы, а при существовании остеомиелита привести к некрозу костей. Далее часто наблюдаются изменения формы, вызванные периоститом, образованием экзостозов или гиперостозов: в подобных случаях дело идет о гуммозных воспалениях надкостницы или костного мозга.

Печень бывает объемистой и плотной. В ней то наступает простая гиперемия, то появляется желтовато-бурая полупрозрачная окраска, напоминающая по виду кремень. В других случаях она бывает пронизана маленькими беловатыми зернами, напоминающими манную крупу. Реже в печени наблюдаются объемистые гуммозные опухоли: на поверхности ее брюшина часто утолщается и склерозируется. При врожденном сифилисе в печени находят под микроскопом изменения, свойственные разлитому интерстициальному гепатиту с очагами в виде узелков. Изменения сосредоточиваются, главным образом, в междольковых пространствах вокруг разветвлений воротной вены.

Селезенка нередко увеличивается в объеме и становится плотной, причем капсула ее утолщается и склерозируется; иногда в толще ее паренхимы и под капсулой образуются гуммозные новообразования. Последние встречаются иногда в миокардии, хотя поражения сердца, ровно как поражения почек, надпочечных желез и тимуса вообще наблюдаются редко.

Сифилитические поражения легкого появляются в различной форме, причем можно различать следующие их виды:

Гиперемию легких или спленопневмонию с частыми кровотечениями;

Бронхопневмонию с рассеянными или скученными в виде вертикальной полосы узлами в нижней части легких (ложная дольчатая форма);

Бронхопневмонию с белой гепатизацией без расширения бронхов; дольки выступают, бывают твердыми, отделены друг от друга и имеют серый или розовато-желтоватый цвет. Эта форма может привести к образованию фиброзно-казеозных гнезд или настоящих гуммозных опухолей, которые размягчаются, распадаются в кашицеобразную массу и образуют каверны;

Бронхопневмонию с расширением бронхов. При этой форме бывает очень резко выражен склероз легких: бронхи расширяются главным образом в дольках. В артериях наступают глубокие изменения со склонностью к запустеванию.

При проявлениях врожденного сифилиса играют большую роль вторичные инфекции, которые наступают не только на поверхности кожи, но и во всем организме.

Поздний врожденный сифилис

Под поздним врожденным сифилисом подразумевается ряд сифилитических проявлений, которые вызываются врожденным сифилисом и появляются только в более или менее позднем периоде жизни, то есть у детей старшего возраста, у юношей и девушек и у взрослых.

Симптомы и проявления

При позднем врожденном сифилисе находят ряд общих явлений, которые свойственны также приобретенному сифилису, но представляют некоторые важные отклонения, нередко накладывающие на них особую печать. Эти отклонения могут быть настолько значительны, что распознавание представляет большие затруднения. Следует вообще различать: проявления позднего врожденного сифилиса в различных тканях и аппаратах и парасифилитические проявления.

Кожные проявления

Чаще всего встречаются два типа их: сухие бугорково-язвенные сифилиды и подкожные гуммозные новообразования. Бугорковые сифилиды преимущественно появляются на лице и на передней части голени, поражая, главным образом нос, который иногда вместе с некоторой частью лица может быть разрушен. Нередко сифилиды смешиваются с волчанкой.

Костные поражения

Они занимают второе место после поражений глаз и появляются в поздние детские годы и в юношеском возрасте вплоть до 30-ти лет; они чаще всего наблюдаются в возрасте 6-12-ти лет. Здесь встречаются остеопериоститы и гуммозные остеомиелиты, которые довольно часто получают особенное течение. Костные поражения при позднем врожденном сифилисе, главным образом, локализуются на длинных костях, на большеберцовой, плечевой, бедренной кости и на костях черепа; большеберцовая кость бывает поражена чаще других, причем процесс обычно локализуется на конце диафиза. Иногда одновременно поражается несколько костей, нередко симметрическим образом. Наиболее обычным типом этих поражений является подострый или хронический остеопериостит. Эти поражения приводят к массовым объемистым гиперостозам, которые изменяют форму кости, увеличивая ее объем вследствие утолщения, но не изменяют ее направления, как это наблюдается при рахите. Последний вызывает, главным образом, искривление диафизов и припухание эпифизов; кроме того, обнаруживается в более или менее резкой форме почти на всех костях скелета. Экзостозы в периоде роста всегда образуются на месте соединения эпифиза с диафизом; они развиваются медленно, безболезненно и изменяют форму кости, имея вид настоящего отростка на ее поверхности.

Изменения формы, вызываемые сифилисом, представляют собой нечто действительно характерное. Наиболее демонстративным примером может служить изменение формы большеберцовой кости в виде сабельного лезвия, когда последняя искривляется кпереди и утолщается по бокам вследствие образования на ее поверхности гиперостозов. Костные поражения сопровождаются сильными болями, которые ожесточаются по ночам, и бессонницей; эти явления обычно предшествуют задолго образованию новых разращений на поверхности кости. Ночные боли существуют в течение всего времени развития костных поражений, за исключением некоторых случаев с более торпидным течением. Следует различать подострую форму с более или менее частыми приступами и хроническую форму. При первой изменения формы кости могут достигнуть окончательной степени в несколько месяцев. При второй форме поражение протекает годами. В некоторых случаях остеопериостит становится более острым и может привести к образованию гнойного очага. Абсцесс оставляет свищевой ход, и нагноение продолжается и поддерживается некрозом, который обыкновенно занимает небольшое протяжение. Иной раз остеопериостит сопровождается образованием гуммозных опухолей между костью и периостом; эти опухоли приводят к появлению выступов на поверхности кости. Подобные опухоли могут развиваться скрытым образом, или, наоборот, сопровождаются жестокими болями; после их исчезновения иногда остается углубление на поверхности кости, в особенности, если такой гуммозный остеопериостит поражает череп. В таких случаях могут образоваться полное прободение или поверхностный некроз. Наконец, иногда гуммозные новообразования развиваются в костномозговом канале.

Все эти разнообразные костные поражения при своем медленном хроническом течении нередко вызывают остановку в развитии пораженной конечности и мышечную атрофию. Уменьшая резистентность кости, они могут привести также к появлению самопроизвольных переломов.

Поражения суставов

Артралгии встречаются нередко при позднем врожденном сифилисе. Эти боли часто принимаются за ревматически, или за те боли, которые существуют в периоде роста, но они легко уступают лечению; впрочем, суставные поражения не отличаются от тех, которые наблюдаются при приобретенном сифилисе; сюда принадлежат хронические безболезненные гидартрозы с изменением костей или без этого, или же более глубокие поражения суставов, симулирующие белую опухоль.

При сифилисе преобладает изменение в самой кости: здесь имеется обширный гиперостоз эпифиза с синовитом и периартритом. Чаще всего это поражение наблюдается в колене, в голеностопном и локтевом суставе.

Сифилис вызывает еще одну особенную форму обеззараживающего артрита, при которой образуются остеофиты на эпифизе, а затем на суставных поверхностях. По своим симптомам и патологоанатомическим изменениям этот артрит сильно напоминает собой сухое воспаление сустава и может в некоторых случаях привести к бездействию конечности, анкилозу и остановке в развитии ее.

Изменения зубов

Врожденный сифилис может оказать влияние на зубы: остановкой в развитии первых зубов, которые не только прорезываются несколькими месяцами позже, но запаздывают иногда на несколько лет; различными изменениями формы и поражениями зубов.

Эти изменения зубов бывают врожденными и представляют собой следы тех расстройств, которые произошли во время развития, то есть во время обоих прорезываний, особенно во время второго прорезывания. Уместно привести самые главные формы:

Эрозия зубов сифилитического происхождения заключается в заметной потере вещества, в особенной узуре, наступающей на некотором протяжении зуба. Эта узура может поражать тело зуба и появиться в различных формах: в виде чаши, фасетки, бороздки или на широком протяжении. Однако она может занимать также свободный край зуба: пораженные таким образом моляры имеют суженную верхушку, которая не соответствует телу зуба. Такое же изменение может встречаться на клыках. На резцах наблюдается несколько разновидностей, из которых следует, главным образом, отметить эрозию в виде полулунной вырезки. Эта вырезка находится на свободном крае зуба и представляет собой искривленную линию в виде полулуния, углы которого закруглены. Вертикальный размер зуба от этого значительно уменьшается. Это характерное изменение встречается на средних верхних постоянных резцах. Поражения зубов бывают обычно множественными, располагаются симметрично на гомологичных зубах и развиваются на одинаковых местах. Они зависят от изменения, происшедшего во время образования зуба, и от временного перерыва в процессе его развития.

Микродонтизм представляет собой врожденную малую величину зубов, которые могут иметь чрезвычайно маленькие размеры. Это изменение может сочетаться с предыдущим или последующим.

Аморфизм зубов или отклонение зубов от нормального типа: зубы могут изменять свою форму различным образом, например, клыки имеют вид резцов, зубы в виде гвоздей, топора и пр. Совместное существование всех трех изменений еще более уточняет диагноз.

Ранимость зубов проявляется в том, что сифилитический зуб нередко представляет следы травматических повреждений, узуры, трещины и пр. Благодаря плохому качеству эмали разрушительный кариес встречается очень часто.

Некоторые другие поражения зубов, белые бороздки, белые пятна, неправильность расположения и укрепления также довольно часто встречаются при врожденном сифилисе.

Поражение пищеварительных и верхних дыхательных путей

Врожденный сифилис поражает чаще всего глотку и нос, а затем рот и гортань.

В носу он вызывает нередко хронический упорный насморк, озену, разрушительный некроз костного остова, прободение перегородки между крыльями носа, разрушение раковин, сошника и решетчатой кости. Троякие поражения, встречающиеся довольно часто, представляются особенно характерными: западение корня носа вследствие разрушения носовых костей; уплощение кончика и крыльев носа, которые как бы заворачиваются под кости вследствие разрушения хрящей перегородки; прободение небного свода преимущественно со стороны носа.

Поражения зева, небной занавески и глотки бывают очень характерными и иногда представляют собой первые проявления позднего врожденного сифилиса. Здесь развиваются гуммозные новообразования, которые вполне напоминают собой аналогичные поражения при приобретенном сифилисе.

Проявления со стороны гортани при позднем врожденном сифилисе могут явиться последствием тех изменений, которые развились еще в раннем детстве, и которые впоследствии приводят к рубцовому стенозу. Они могут также развиваться позднее со всеми теми особенностями, которые обыкновенно наблюдаются при приобретенном сифилисе.

Поражения внутренних органов

Поражения внутренних органов вполне аналогичны тем поражениям, которые наблюдаются на тех же органах при приобретенном сифилисе, и приводят к таким же отдельным или совместным изменениям, например, к склерозу, образованию гуммозных опухолей и амилоидным перерождениям.

Поражения нервной системы

Поражения головного мозга при позднем врожденном сифилисе бывают весьма различными в зависимости от локализации процесса, который может гнездиться, например, на черепе, мозговых оболочках, сосудах или различных частях головного мозга. Эти поражения имеют всегда третичный характер, сосредоточиваясь либо в костях, либо в мозговых оболочках в виде ограниченных или разлитых гуммозных опухолей (сифилитический менингит), либо в головном мозгу в виде гуммозных новообразований или склероза, либо, наконец, в сосудах в форме , свойственного преимущественно сифилису. Двигательные расстройства, парезы, гемиплегии и частичные параличи нередко являются последствием подобных поражений.

Врожденный сифилис головного мозга точно воспроизводит большинство тех симптомов, которыми проявляется сифилис головного мозга у взрослого при приобретенном заражении. Головная боль, головокружение, гиперемические приступы, судороги, частичная или общая эпилепсия, гемиплегия и умственные расстройства – все это наблюдается при врожденном сифилисе.

Наиболее обычные формы, которые могут навести на мысль о начинающихся мозговых проявлениях врожденного сифилиса, следующие:

Эпилепсия с более или менее частыми приступами, нередко приводящими к гемиплегии и сопровождающимися вначале головными болями, умственными расстройствами и изменением характера. Сифилитическое происхождение эпилепсии может быть распознано только при тщательном исследовании как больного, так и членов его семьи;

Головная боль, которая часто бывает общей и упорной с ночными ожесточениями и почти всегда предшествует появлению локализованных симптомов;

Изменение характера и умственные расстройства, сочетающиеся нередко с головной болью или с эпилепсией и существующие иногда самостоятельно в течение определенного времени; некоторые субъекты останавливаются в своем развитии, прекращают свои занятия и делаются неспособными к труду; характер их изменяется и становится сварливым.

Эти расстройства могут явиться прелюдией к тяжелым церебральным явлениям, но у некоторых субъектов остаются надолго в этой форме: они отстают в развитии, обнаруживают некоторый умственный упадок и делаются слабоумными.

Поражения органов чувств

Из этих поражений при позднем врожденном сифилисе надо поставить на первое место, по их частому появлению и важному значению, поражения глаз и уха.

В глазу сифилис вызывает кератит, ирит и другие более глубокие изменения. Кератит преимущественно свойствен врожденному сифилису; в виде паренхиматозного, разлитого, интерстициального или сосудистого кератита он представляет собой одно из наиболее частых и характерных проявлений заболевания. В начале кератита роговица делается мутной, тусклой и шероховатой. Во втором периоде она становится непрозрачной и получает серо-голубоватую или молочную окраску. В то же время она пронизывается новообразованными сосудами сначала на своей периферии, а затем по всей поверхности; она получает сперва розоватый, а затем ярко-красный цвет, подобно экхимозам на конъюнктиве. Болей не бывает почти вовсе, и поражение, непрерывно прогрессируя, может в итоге вызвать полную слепоту вследствие образования непрозрачной левкомы. Но эти различные пятна, развивающиеся при отсутствии лечения, могут не появляться, если своевременно была назначена специфическая терапия. Кератит обычно бывает на обоих глазах и протекает чрезвычайно медленно, в 6, 12 или 18 месяцев. Некоторые формы его обнаруживают ожесточения; кроме того, могут наступить осложнения со стороны радужной и других оболочек глаза, что значительно ухудшает прогноз.

Подобно кератиту, ирит точно так же может обнаруживаться в поздний период заболевания. Воспаление радужной оболочки начинается скрытым образом и обнаруживает медленное течение, не сопровождаясь никакими болями. Однако этот ирит быстро приводит к образованию синехий и обильного воспалительного экссудата.

Кроме ирита, встречается также иногда глубокая офтальмия, хориоидит, хориоретинит и поражения зрительного нерва.

Расстройства слуха

Глухота в различных степенях может явиться последствием различных изменений в глотке, которые отражаются на Евстахиевой трубе и барабанной полости. При другой форме, более характерной, глухота является результатом гнойного воспаления барабанной полости, которая развивается без болей и приводит к прободению барабанной перепонки и к тяжелым и упорным изменениям в среднем ухе.

Наконец, при третьей, еще более характерной форме, глухота появляется внезапно без заметных поражений, которые могли бы объяснить этот симптом; эта глухота быстро становится полной, получает очень тяжелый характер и длится бесконечно долго, несмотря на лечение. Подобная глухота не только свойственна врожденному сифилису, но встречается также при приобретенном сифилисе в детском возрасте и при спинной сухотке. Она бывает двусторонней и, несмотря на быстроту своего развития, не сопровождается никакой местной или общей реакцией. Иногда больной в течение некоторого времени испытывает шум в ушах, а также головокружение и помрачение сознания.

Глухонемота является частым последствием упомянутых выше расстройств слуха, если они появляются в детстве.

Диагностика

Ранний врожденный сифилис диагностируется при обнаружении бледных трепонем в образцах, взятых из плаценты, а также на основании клинических проявлений и указаний в анамнезе на болезнь родителей.

Диагноз позднего врожденного сифилиса основывается на клинических признаках, дополненных положительной реакцией Вассермана.

Лечение врожденного сифилиса

Все дети, рожденные от матерей, страдающих сифилисом во время беременности, получают однократное введение бензатина пенициллина G в дозе 50000 МЕ на 1 кг массы тела.

В случае раннего врожденного сифилиса терапия состоит из введения кристаллического пенициллина в дозе 50000 МЕ на 1 кг массы тела два раза в день в течение 15-ти дней.

В случае позднего врожденного сифилиса показано введение прокаин пенициллина в зависимости от массы тела в течение 30-ти дней. Если у ребенка (но только более одного месяца) имеется аллергия на пенициллин, то для лечения врожденного сифилиса применяется эритромицин перорально.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Под скрытым сифилисом понимается течение сифилитической инфекции без наружных, висцериальных и неврологических проявлений. При скрытом сифилисе

• не определяются манифестные признаки болезни на коже и слизистых оболочках,
• не выявляются специфические поражения внутренних органов,
• отсутствуют патологические изменения в спинно-мозговой жидкости.

Диагноз устанавливается лишь на основании положительных скрининговых (нетрепонемных) и специфических (трепонемных) серологических реакций.

Так как у больного отсутствуют клинические симптомы, то правильная оценка положительных серологических реакций и диагностика скрытого сифилиса представляет собой ответственную задачу, стоящую перед врачом-венерологом.

Скрытый сифилис может являться особой формой бессимптомного течения сифилитической инфекции с момента заражения больного бледной трепонемой.

Также скрытый сифилис может возникать у больных, которые в прошлом имели активные проявления сифилиса, разрешившиеся либо самостоятельно или под влиянием недостаточного специфического лечения.

Скрытый сифилис в России

Хотя в настоящее время общая заболеваемость сифилисом снижается, но возрастает количество больных, имеющих скрытые (малосимптомные и бессимптомные) формы инфекции. В течение последних лет среди всех регистрируемых случаев сифилиса повышается удельный вес скрытых форм сифилиса с преобладанием раннего скрытого сифилиса. Высокий удельный вес скрытого сифилиса всегда считался неблагополучным эпидемиологическим показателем, это своеобразная бомба замедленного действия. В РФ в 2009 году среди всех клинических форм сифилиса на долю раннего скрытого приходилось 30%.

На сегодняшний день широкое распространение скрытых форм сифилиса поставило ряд медицинских и медико-социальных проблем, которые требуют новых подходов к диагностике, лечению и профилактике этого заболевания. 

Клиническая классификация

Международная статистическая классификация болезней предусматривает деление скрытого (латентного) сифилиса на врожденный скрытый сифилис и приобретенный скрытый сифилис.

Согласно этой классификации, приобретенный скрытый сифилис делится на ранний, поздний и неуточненный.

• раннего скрытого сифилиса устанавливается пациентам с давностью заболевания до 2 лет с момента инфицирования,
• позднего скрытого – свыше 2 лет,
• неуточненного – при отсутствии достоверных данных о сроках заражения и давности сифилитического процесса.

Все эти виды сифилиса протекают латентно, без клинических проявлений, с неизмененной спинномозговой жидкостью, но с положительными нетрепонемными и трепонемными серологическими тестами в крови.

Ранний скрытый сифилис

Ранний сифилис скрытый (lues latens recens) - это приобретенный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, давностью менее двух лет после заражения.

Ранний скрытый сифилис диагностируется в том случае, если в течение предшествующего года у пациентов:

а) наблюдалась документально подтвержденная сероконверсия,

б) были выявлены симптомы и признаки первичного или вторичного сифилиса,

в) были подтверждены половые контакты с партнерами, имеющими первичный, вторичный или скрытый сифилис.

Больных ранним скрытым сифилисом в эпидемическом отношении следует считать опасными, так как у них могут возникнуть заразные проявления заболевания.

Диагноз устанавливается на основании результатов исследования сыворотки крови с помощью серологических методов (нетрепонемные и трепонемные тесты) и анамнестических данных. В некоторых случаях диагностике сифилиса помогают данные объективного осмотра (рубец на месте бывшей первичной сифиломы, увеличение лимфатических узлов), а также появление температурной реакции обострения (реакция Яриша - Герксгеймера) после начала специфического лечения.

В пользу раннего скрытого сифилиса, кроме срока заражения до 2 лет, могут указывать:

• данные анамнеза (наличие в течение последних 1–2 лет эрозий или язвочек на половых органах, сыпи на коже туловища, резкое поредение волос ввисочно-теменной области);
• данные клинического осмотра (наличие рубчика или уплотнения на месте бывшего шанкра, увеличение регионарных лимфатических узлов в зависимости от локализации бывшего шанкра);
• высокие титры антител в стандартных серологических реакциях (от 1:40 до 1:320) у большинства больных при положительных РИТ, РИФ-абс,ИФА у всех больных;
• указание на случайные половые связи
• выявление хотя бы у одного полового партнера активного или раннего скрытого сифилиса;
• появление температурной реакции обострения (Герксгеймера–Лукашевича) после первых инъекций пенициллина у каждого второго-третьего больного
• наличие динамики негативации КСР к концу курса лечения больного.

Больные ранним скрытым сифилисом чаще всего выявляются как источники заражения половых партнеров, при профилактических обследованиях, реже обращаются самостоятельно.

Поздний скрытый сифилис

Поздний сифилис скрытый (syphilis latens tarda) - это приобретенный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, давностью два года или более после заражения.

Диагноз позднего скрытого сифилиса ставится на основании

• данных анамнеза (указания на сомнительные половые связи 2–5 лет тому назад и более);
• конфронтации (половые партнеры здоровы);
• отсутствия следов ранее разрешившихся сифилидов на коже половых органов, туловища, конечностей - на коже и слизистых оболочках обследуемого никаких признаков сифилиса не выявляется;
• низких титров антител в реакции Вассермана (1:20, 1:10,3+–2+);
• отсутствия реакции обострения на введение первых доз пенициллина и выраженной динамики негативации КСР в течение первых 6 месяцев от начала лечения. Большинство больных старше 40–50 лет.

Скрытый поздний сифилис в эпидемиологическом отношении менее опасен, чем ранние формы, так как при активации процесса он манифестирует либо поражением внутренних органов и нервной системы, либо (при высыпаниях на коже) появлением малозаразных третичных сифилидов - бугорков и гумм. У больных поздним скрытым сифилисом нередко развивается поздний сифилис сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, который приблизительно в 1 / 3 случаев является непосредственной причиной их смерти.

Лицам с подозрением на поздний скрытый сифилис обязательно необходима консультация терапевта, окулиста, отоларинголога, невропатолога и рентгенолога.

У всех больных поздним скрытым сифилисом РИФ и РИТ резко-положительны. Поэтому экспертиза сложных диагностических случаев проводится с использованием РИФ и РИБТ.

Больные поздним скрытым сифилисом, как правило, выявляются при профилактических обследованиях (в соматических стационарах, на станциях переливания крови и т.п.); иногда как семейные контакты больных поздними формами сифилиса.

Неуточненный скрытый сифилис

Неуточненный скрытый сифилис - это транзиторный диагноз, когда в начале невозможно установить сроки заражения, но в процессе лечения и клинического наблюдения диагноз должен быть уточнен (ранний или поздний). Диагноз скрытого неуточненного сифилиса ставится в тех случаях, когда ни врач, ни больной не знают и не могут определить, когда и при каких обстоятельствах произошло заражение.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать ранний скрытый сифилис от позднего и неуточненного - весьма ответственная задача, от правильного решения которой зависит полнота противоэпидемических мероприятий и полноценность проводимого лечения. Больных скрытыми формами сифилиса помимо консультирования у смежных специалистов (невропатологов, кардиологов, окулистов и др.) необходимо подвергать целенаправленному лабораторному обследованию с применением современных молекулярно-генетических, аппаратных и других исследований.

Постановке правильного диагноза способствует анализ многих показателей. К ним относятся

• данные анамнеза,
• данные серологического обследования,
• наличие в прошлом активных проявлений сифилиса или их отсутствие,
• наличие или отсутствие реакции Герксгеймера - Яриша после начала антибиотикотерапии,
• динамика серологических реакций,
• результаты обследования половых партнеров и тесных бытовых контактов.

В дифференциальной диагностике скрытого сифилиса решающую роль играет своевременное и правильное распознавание ложноположительных серологических реакций (ЛПСР) в крови. Ранний скрытый сифилис необходимо дифференцировать с биологическими ложноположительными серологическими реакциями на сифилис, которые встречаются при следующих состояниях:

• беременность,
• аутоиммунные заболевания,
• ВИЧ-инфицирование,
• заболевания печени и т.д.

Актуальной задачей остается разработка более точных критериев диагностики для постановки диагноза, отличного от сифилиса и сопровождающегося ЛПСР и для дифференциации этих состояний с ранним скрытым сифилисом.

Анализы на скрытый сифилис

Скрытый сифилис может быть выявлен только в результате серологического исследования. Лица без признаков заболевания, но с подозрением на скрытый сифилис должны тестироваться с помощью нетрепонемного теста, а также двух трепонемных тестов (ИФА + РПГА или ИФА + РИФабс). Это снижает процент неверных диагностических заключений при ошибочных результатах одного из тестов. В случае расхождения результатов трепонемных тестов следует провести еще и третий (подтверждающий) тест, в качестве которого рекомендуется использовать РИБТ.

Изолированное определение антител IgG и IgM методом ИФА позволяет определить возможную длительность заболевания при скрытом сифилисе. Положительный результат ИФА IgM свидетельствует о раннем скрытом сифилисе (ориентировочно - до 2-3 месяцев от момента заражения). Однако отрицательный результат в тестах на антитела IgМ не исключает диагноза "ранний скрытый сифилис". Он может быть обусловлен недостаточной чувствительностью тест-систем для выявления IgM-антител к бледной трепонеме. Вместе с тем, изолированная позитивность ИФА IgM может быть единственным серологическим маркером заболевания и позволяет выявить ранний скрытый сифилис при недавнем заражении.

Основные диагностические мероприятия (обязательные, вероятность 100 %):

Общий анализ крови в динамике лечения;

Общий анализ мочи в динамике лечения;

Нетрепонемные - РМП с кардиолипиновым антигеном или ее модификации: RW, VDRL и другие.

В случаях неясности данных серологических исследований (особенно у лиц пожилого и старческого возраста), при отсутствии у них данных анамнеза и клинических проявлений сифилиса на коже, видимых слизистых оболочках, а также изменений нервной системы, внутренних органов, специфическое лечение только на основании положительных серологических реакций не назначается.

Такие люди нуждаются в диспансерном наблюдении с периодическим обследованием у терапевта, невропатолога, окулиста, отоларинголога, включая рентгенологическое и ликворологическое обследования.

Дальнейшее ведение

Обследование на сифилис половых партнеров (контактов).

Клинико - серологический контроль: в течение первого года каждые 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения

1. Критерий эффективности лечения - снижение титров РМП;

2. Критерии безопасности лечения - мониторинг клинических лабораторных исследований до и после лечения (общий анализ крови, общий анализ мочи)