Загальна частина

Портальна гіпертензія - синдром підвищеного тиску в системі ворітної вени, викликаного порушенням кровотоку в портальних судинах, печінкових венах та нижній порожнистій вені.

Портальна гіпертензія супроводжується спленомегалією (збільшенням селезінки), варикозним розширенням вен стравоходу та шлунка, асцитом, печінковою енцефалопатією (печінковою недостатністю).

У нормі тиск у системі портальних вен становить 5-10 мм рт. Підвищення тиску у системі портальних вен вище 12 мм рт.ст. свідчить про розвиток портальної гіпертензії.

Варикозне розширення вен виникає при тиску в портальній системі більше 12 мм рт. ст.

У більшості випадків портальна гіпертензія є наслідком цирозу печінки, шистосоматозу (в ендемічних районах), структурних аномалій печінкових судин.

Якщо при портальній гіпертензії тиск у малій печінковій вені більший або дорівнює 12 мм рт. ст., між портальною системою та системною венозною мережею виникає колатеральний кровообіг. За колатералями (варикозами) відводиться частина портального кровотоку від печінки, що сприяє зменшенню портальної гіпертензії, але ніколи повністю не усуває її. Колатералі виникають у місцях близького розташування гілок портальної та системної венозної мережі: у слизовій оболонці стравоходу, шлунка, прямої кишки; на передній черевній стінці (між пупковими та епігастральними венами).

Портальна система печінки.

Діагноз портальної гіпертензії встановлюється на підставі даних клінічної оцінки, які візуалізують методів обстеження та ендоскопії.

Лікування полягає у медикаментозних та ендоскопічних заходах, спрямованих на профілактику кровотеч із розширених вен стравоходу, шлунка, кишечника. До хірургічних методів терапії належить портосистемне шунтування.

• Епідеміологія портальної гіпертензії

  Точних кількісних даних про частоту розвитку портальної гіпертензії немає.

  У 90% хворих на цироз печінки виникає варикозне розширення вен стравоходу, шлунка та кишечника. У 30% випадків воно ускладнюється кровотечами. Смертність після першого епізоду кровотечі становить 30-50%. У 70% пацієнтів, які пережили один епізод кровотечі з варикозних вен стравоходу, кровотечі виникають повторно.

  Серед усіх причин, що викликають кровотечі шлунково-кишкового тракту, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка становлять 5-10%. Найбільш високий ризик цього ускладнення у хворих з портальною гіпертензією, спричиненою тромбозом селезінкових вен.

• Етіологія портальної гіпертензії
  • Причини розвитку передпечінкової портальної гіпертензії
    • Тромбоз портальної вени.
    • Тромбоз селезінкової вени.
    • Вроджена атрезія чи стеноз портальної вени.
    • Здавлення портальної вени пухлинами.
    • Збільшення кровотоку в портальній вені при артеріовенозних фістулах, значній спленомегалії, гематологічних захворюваннях.
  • Причини розвитку внутрішньопечінкової портальної гіпертензії
    • Причини розвитку пресинусоїдальної портальної гіпертензії:
      • Шистосоматоз (початкова стадія).
      • Первинний біліарний цироз (початкова стадія).
      • Саркоїдоз.
      • Туберкульоз.
      • Ідіопатична портальна гіпертензія (початкова стадія).
      • Нодулярна регенеративна гіперплазія внаслідок облітеруючої венопатії.
      • Мієлопроліферативні захворювання.
      • Полікістозна хвороба.
      • Метастази в печінку.
    • Причини розвитку синусоїдальної портальної гіпертензії:
      • Цироз печінки.
      • Гострий алкогольний гепатит.
      • Гострий фулмінантний гепатит.
      • Пеліозний гепатит.
      • Вроджений фіброз печінки.
      • Шистосоматоз (пізня стадія).
      • Первинний біліарний цироз (пізня стадія).
      • Ідіопатична портальна гіпертензія (пізня стадія).
    • Причини розвитку постсинусоїдальної портальної гіпертензії:
      • Венооклюзійна хвороба.
      • Нециротичний портальний фіброз печінки, викликаний тривалим прийомом великих доз (у 3 і більше разів, що перевищують рекомендовані) вітаміну А.
    • При цирозі печінки, хронічному активному гепатиті портальна гіпертензія носить змішаний характер: синусоїдальний та постсинусоїдальний; при первинному біліарному цирозі - пресинусоїдальний та постсинусоїдальний.
  • Причини розвитку постпечінкової портальної гіпертензії
    • Тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі).
    • Обструкція нижньої порожнистої вени.
    • Правошлуночкова серцева недостатність, спричинена констриктивним перикардитом, рестриктивною кардіоміопатією.
    • Артеріально-портальна венозна фістула.
    • Збільшення кровотоку у системі портальної вени.
    • Підвищення кровотоку у селезінці.

• Патогенез портальної гіпертензії

  У печінку кров надходить через систему портальної вени та печінкової артерії. У портальну вену надходить кров із верхньої брижової та селезінкової вен, які збирають її від органів ШКТ, селезінки та підшлункової залози.

  

  

  На малюнках представлена ​​схема відтоку венозної крові від органів шлунково-кишкового тракту в портальну систему.

  Обидва потоки (венозний та артеріальний) з'єднуються в печінці на рівні синусоїдів.

  У синусоїдах змішана портальна та артеріальна кров контактують з мікроворсинками гепатоцитів у просторах Дисе, що забезпечує виконання печінкою метаболічних функцій. У нормі тиск у системі портальних вен становить 5-10 мм рт.

  

  Мікроскопічна будова тканини печінки: 1 – гепатоцити; 2 - термінальна печінкова венула; 3 – синусоїд печінки.

  Підвищення тиску у системі портальних вен свідчить про розвиток портальної гіпертензії. Портальна гіпертензія є наслідком наростаючого тиску у ворітній вені або в одній з її гілок (фізіологічний портальний тиск досягає максимально 7-12 мм рт.ст.), який викликається як підвищенням венозного опору в передпечінковій, печінковій та постпечінковій частині портальної системи, так і посиленням абдомінального кровотоку. Це відбувається і натомість зменшення артеріального судинного опору.

  Портальна гіпертензія є наслідком цирозу печінки, шистосоматозу (в ендемічних районах), структурних аномалій печінкових судин.

  При цирозах печінки розвивається характерний симптомокомплекс - синдром портальної гіпертензії, зумовлений значним збільшенням тиску в системі вен, що забезпечують приплив крові від більшості органів, які розташовані в черевній порожнині до печінки.

  При цирозі печінки - уражена печінка не в змозі пропустити через себе кількість рідини, транзит якої забезпечувала здорова печінка в нормальних умовах. Деяка кількість рідкої частини крові «видавлюється» через венозну стінку і проникає в навколишні тканини, а надалі може потрапити до черевної порожнини.

  Підвищення тиску у воротній вені супроводжується підвищеним виходом рідини у лімфатичне русло. Внаслідок цього лімфатичні судини значно розширюються.

  Проте, в патогенезі асциту вирішальна роль належить не порушення прохідності у системі ворітної вени, а труднощам крово- і лімфовідтоку лише на рівні печінкових часточок. При цирозах спостерігаються структурні зміни в печінці: прогресуюче відкладення колагену та утворення вузлів регенерації порушують нормальну архітектоніку печінки та збільшують опір порталальному току крові. Синусоїди стають менш розтяжними через накопичення колагену у просторі Диссе.

  

  Печінкові синусоїди є специфічним капілярним руслом. Синусоїдні ендотеліальні клітини утворюють мембрану з безліччю пір (на знімку вказані стрілками), майже повністю проникну для макромолекул, включаючи білки плазми.

  Розмір пор внутрішніх капілярів у 50-100 разів менше, ніж печінкових синусоїдів, тому градієнт транссинусоїдального онкотичного тиску в печінці майже нульовий, тоді як у печінковій циркуляції він дорівнює 0,8-0,9. Високий градієнт онкотичного тиску мінімізує вплив будь-яких змін концентрації альбуміну плазми на трансмікроваскулярний обмін рідиною.

  

  Портальна гіпертензія підвищує гідростатичний тиск у синусоїдах печінки.

  На пізніх стадіях цирозу печінки пори в ендотелії синусоїдів зникають, його проникність знижується. Виникає градієнт тиску між інтерстиціальними просторами гепатоцитів та просвітом синусоїдів.

  У здорових людей майже 100% крові, що проходить по системі ворітної вени (швидкість портального кровотоку приблизно 1 л/хв) надходить у печінкову вену. У пацієнта із цирозом цей показник становить 87%. Розвивається портальна гіпертензія. Цьому сприяє системна вазодилатація та зниження судинної споротивлюваності.

  Якщо при портальній гіпертензії тиск у малій печінковій вені більший або дорівнює 12 мм рт. ст., між портальною системою та системною венозною мережею виникає колатеральний кровообіг. Колатералі виникають у місцях близького розташування гілок портальної та системної венозної мережі: у слизовій оболонці стравоходу, шлунка (портальна гіпертензійна гастропатія), пряма кишка; на передній черевній стінці між пупковими та епігастральними венами (на передній черевній стінці у пацієнтів із цією патологією візуалізується «голова медузи»).

  За колатералями (варикозами) відводиться частина портального кровотоку від печінки, що сприяє зменшенню портальної гіпертензії, але ніколи повністю не усуває її. Найчастіше варикозні вени виникають у стравоході та шлунку.

  

  Схема кровообігу печінки та механізм розвитку портальної гіпертензії та варикозного розширення вен стравоходу.

  Результатом варикозного розширення вен стравоходу, шлунка та кишечника є кровотечі.

  Наслідками портальної гіпертензії є розвиток портокавальних анастомозів, асциту та спленомегалії, часто з явищами гіперспленізму.

  Поступово у пацієнтів з портальною гіпертензією формуються позапечінкові портосистемні шунти. Кров від органів ШКТ потрапляє у системний кровотік, минаючи печінку. Переповнення кров'ю внутрішніх органів сприяє виникненню асциту. Спленомегалія та явища гіперспленізму (тромбоцитопенія, лейкопенія, анемія) виникають внаслідок підвищення тиску в селезінковій вені.

• Діагностика портальної гіпертензії

  Портальну гіпертензію у пацієнта з хронічними захворюваннями печінки можна запідозрити за наявності колатерального кровообігу, спленомегалії, асциту, печінкової енцефалопатії.

  • Цілі діагностики портальної гіпертензії
    • Діагностика портальної гіпертензії та оцінка ступеня тяжкості.
    • Встановлення локалізації блоку портального кровообігу.
    • Оцінка ступеня ризику ускладнень.
  • Методи діагностики портальної гіпертензії
    • Збір анамнезу

      У ході збору анамнезу можна отримати інформацію про причину, що спричинила портальну гіпертензію. З цією метою встановлюється факт наявності у пацієнта хронічного захворювання печінки. Підозра на цироз печінки може виникнути, якщо пацієнт довго зловживає алкоголем, в анамнезі у нього були вірусні (В або С) або аутоімунні гепатити.

      При підозрі на шистосоматоз необхідно дізнатися, чи були пацієнти у країнах, де поширене це захворювання. До них відносяться Єгипет, Греція, Китай, Португалія, Кіпр. Важливо пам'ятати, що найважче ускладнення шистосоматозів – перипортальний фіброз із розвитком портальної гіпертензії, який може виникати через 10-15 років після зараження Schistosoma mansoni.

      Якщо є підозра на вроджений фіброз печінки, необхідно пам'ятати, що його клінічні прояви у 75% хворих виникають у віці 2-14 років; у 15% – у віці 15-25 років; у 10% – у віці 25 років. Захворювання має спадковий характер, тому у родичів пацієнта також можна виявити фіброз печінки. Причинами вродженого фіброзу печінки є дефіцит альфа1-антитрипсину; хвороба Вільсона-Коновалова; фруктоземія; галактоземія; глікогенози (III, IV, VI, IX та X типів), гемохроматоз, тирозинемія, синдром Бадда-Кіарі.

      Поразка печінки може викликати прийом деяких лікарських засобів (аміодарону, хлорпромазину, ізоніазиду, метотрексату, метилдопи, толбутаміду); вплив токсинів (миш'яку, заліза, міді).

      При збиранні анамнезу можна запідозрити наявність ускладнень у хворого. З цією метою важливо з'ясувати, чи були у пацієнта блювання з кров'ю або мелена (можуть свідчити про кровотечу з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка), кривавий стілець (при кровотечі з варикозно розширених вен прямої кишки).

      При підозрі на розвиток печінкової енцефалопатії необхідно оцінити психічний статус хворого (чи є підвищена сонливість, дратівливість).

      При формуванні асциту пацієнт може звернути увагу на помітне збільшення обсягу живота.

      Важливо розпитати пацієнта про те, чи не було у нього підвищеної температури та болів у животі, оскільки часто спонтанний бактеріальний перитоніт може протікати майже безсимптомно.

    • Фізичне дослідження

      У початковій, компенсованій фазі портальна гіпертензія клінічно не проявляється або проявляється неспецифічними диспепсичними порушеннями – метеоризмом, схильністю до діареї, нудотою та болем у верхній половині живота, частіше у надчеревній ділянці.

      Стадія декомпенсованої, або ускладненої, портальної гіпертензії характеризується розвитком одного або частіше кількох симптомів: значної цитопенії (гіперспленізм), різко вираженим варикозним розширенням вен стравоходу та шлунка, появою набряково-асцитичного синдрому та енцефалопатії.

      При фізикальному дослідженні виявляються ознаки колатерального кровообігу, прояви хронічного захворювання печінки, симптоми гіперволемії:

      • Ознаки колатерального кровообігу:
        • Розширення вен передньої черевної стінки.
        • «Голова медузи» (покручені судини навколо пупка).
        • Розширення гемороїдальних вен.
        • Асцит.
        • Навколопупкова грижа.
      • Ознаки хронічного захворювання печінки:
        • Жовтяниця.
        • Судинні зірочки.
        • Пальмарна еритема.
        • Тремор.
        • Гінекомастія.
        • Тестикулярна атрофія.
        • Спленомегалія.
        • М'язова гіпотрофія.
        • Контрактура Дюпюїтрена.
      • Ознаки гемодинамічних порушень, що свідчать про гіперволемію:
        • Артеріальна гіпотензія.
        • Теплі кінцівки.
        • Пульс гарного заповнення.
    • Лабораторні методи дослідження

      Лабораторні методи дослідження проводяться для діагностики захворювань, які призвели до цирозу печінки, що є найчастіше причиною розвитку портальної гіпертензії.

      • Клінічний аналіз крові.

        У хворих на цироз печінки спостерігається зменшення кількості тромбоцитів. Розвиток анемії чи інших цитопеній спостерігається на пізніх стадіях захворювання. При гіперспленізм розвивається панцитопенія (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія).

        Для пацієнтів з гемохроматозом характерним є поєднання високого вмісту гемоглобіну з низькими показниками концентрації гемоглобіну в еритроцитах.

      • Коагулограма.

        У пацієнтів з цирозом печінки спостерігається зниження протромбінового індексу (відношення стандартного протромбінового часу до протромбінового часу у хворого, що обстежується, виражене і відсотках). Референсні значення: 78 – 142 %.

        Протромбіновий час (сек) відображає час згортання плазми після додавання тромбопластин-кальцієвої суміші. У нормі цей показник становить – 15-20 сек.

      • Біохімічний аналіз крові.

        Біохімічні проби печінки можуть відрізнятися від нормальних величин навіть за різко вираженої портальної гіпертензії.

        У біохімічному аналізі крові пацієнтів з цирозом печінки необхідно визначати такі показники: аланінамінотрансферазу (АлАТ), аспартатамінотрансферазу (АсАТ), лужну фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамілтранспептидазу (ГГТП), білірубін, аль,

        При компенсованому цирозі печінки активність печінкових ферментів може бути нормальною. Істотне підвищення АлАТ, АсАТ, ГГТП спостерігається при алкогольному гепатиті з результатом цирозу, а різке підвищення ЛФ при первинному біліарному цирозі. Крім того, у хворих на цироз печінки підвищується загальний білірубін, знижується вміст альбуміну. Зміст амінотрансфераз у термінальній стадії цирозу печінки завжди знижується (немає функціонуючих гепатоцитів та немає ферментів).

        Показники неблагополучного прогнозу: білірубін вище 300 мкмоль/л; альбумін нижче 20 г/л; протромбіновий індекс менше ніж 60%.

        У хворих з набряково-асцитичним синдромом необхідно визначати вміст у крові електролітів, альбуміну, сечовини, креатиніну.

      • Визначення антитіл до вірусів хронічного гепатиту.

        Антитіла до вірусів, що спричиняють хронічні гепатити, повинні бути досліджені, навіть якщо цироз печінки має пряму залежність із хронічною алкогольною інтоксикацією.

        • Діагностика вірусного гепатиту В(НВV).

          Основний маркер - HbsAg, ДНК НВV. Наявність HBeAg свідчить про активність вірусної реплікації. Зникнення HBeAg та поява антитіл до нього (анти-НВе) характеризує припинення реплікації HBV і трактується як стан часткової сероконверсії. Є прямий зв'язок між активністю хронічного вірусного гепатиту В та наявністю вірусної реплікації та навпаки.

        • Діагностика вірусного гепатиту С(НСV).

          Основний маркер – антитіла до HCV (анти-HCV). Наявність поточної інфекції підтверджується виявленням РНК HCV. Анти-HCV виявляються у фазі одужання та перестають визначатися через 1-4 роки після гострого вірусного гепатиту. Підвищення цих показників свідчить про хронічний гепатит.

      • Визначення рівнів IgA, IgM, IgG у сироватці крові.

        Підвищений рівень сироваткових IgA, IgM, IgG часто виявляється при алкогольних ураженнях печінки, первинному біліарному цирозі печінки та при аутоімунних хворобах, але вони не завжди закономірно змінюються при лікуванні, і тому результати цих досліджень у ряді випадків важко оцінювати.

      • Аналіз сечі.

        При цирозі печінки має значення визначення параметрів, що характеризують функцію нирок (білок, лейкоцити, еритроцити, креатинін, сечова кислота). Це важливо, оскільки у 57% пацієнтів з цирозом печінки та асцитом виявляється ниркова недостатність (кліренс ендогенного креатиніну менше 32 мл/хв за нормальних показників креатиніну в сироватці крові).

        У хворих з набряково-асцитичним синдромом необхідно визначати добовий діурез.

    • Інструментальні методи діагностики

      

      • Магнітно-резонансна томографія

        Магнітно-резонансна томографія дозволяє отримати зображення паренхіматозних органів черевної порожнини, великих судин, заочеревинного простору.

        За допомогою цього методу можна діагностувати захворювання печінки та інших органів; визначити рівень блокади портального кровообігу та ступінь виразності колатерального кровотоку; стан відводять вен печінки та наявність асциту; оцінити функцію спленоренального анастомозу після хірургічного втручання.

      • Гепатосцинтиграфія

        Це дослідження дозволяє визначати (за розподілом фармпрепарату) поглинально-екскреторну функцію печінки, її розміри та структуру. Можна оцінити вираженість циротичних змін у печінці.

        Крім того, при портальній гіпертензії радіоізотопні препарати накопичуються не тільки в печінці, а й у селезінці.

      
      • Спленоманометрія

        Спленоманометрія застосовується для встановлення форми портальної гіпертензії, визначення величини тиску в портальній системі та оцінки стану судинного русла.

        З цією метою виконується пункція селезінки при затриманому вдиху в 8-му міжребер'ї по середньо-пахвовій лінії. При отриманні крові з голки підключається апарат Вальдмана та вимірюється тиск. У здорової людини вона дорівнює 150-200 мм. вод. ст. При портальній гіпертензії тиск може досягати рівня понад 600 мм вод ст.

        Підвищення тиску понад 300-350 мм вод. ст. є фактором ризику виникнення кровотеч із варикозно-розширених вен стравоходу. Найнебезпечнішим ускладненням цього є внутрішньочеревна кровотеча з травмованої селезінки. Протипоказанням є тяжкий стан пацієнта, виражена активність патологічного процесу в печінці, значні порушення в системі згортання крові та розлади видільної функції нирок.

      • Вимірювання рівня заклиненого печінково-венозного тиску в системі ворітної вени та її гілок

        Величина обумовленого заклиненого постпечінкового венозного тиску (ЗПЗД) відповідає синусоїдальному тиску. Для визначення синусоїдального тиску серцевий катетер проводиться через ліктьову вену, праві відділи серця і нижню порожнисту вену в одну з печінкових вен до заклинювання внутрішньовенної вени невеликого діаметра. Вимірюються також внутрішньоселезонне тиск (ВСД) і вільний портальний тиск (СПД).

        ВСД визначається шляхом пункції селезінки та відображає пресинусоїдальний тиск. Це ж тиск відображає СПД, яке визначається шляхом катетеризації мезентеріальної вени або основного ствола ворітної вени. Нормальні ВСД та СПД рівні 16-25 мм рт. ст., ЗПВД – 5,5 мм рт.ст.

      • Лапароскопія

        До лапароскопії вдаються у сумнівних випадках. Важливо виявити характер патологічних змін печінки, взяти біопсію; визначити вираженість спленомегалії та ступінь розширення вен портальної системи; встановити наявність асциту.

      
    • Додаткові методи обстеження

      Додаткові методи обстеження проводяться для встановлення етіологічного чинника розвитку цирозу печінки.

      Можна діагностувати спадкові захворювання (гемохроматоз, дефіцит альфа1-антитрипсину, хворобу Вільсона-Коновалова, муковісцидоз), які можуть бути причиною розвитку цирозу печінки.

• Лікування портальної гіпертензії

  Терапевтичні заходи спрямовані на профілактику та усунення ускладнень (кровотечі, асцит), а також лікування хвороб, що викликали портальну гіпертензію.

  • Цілі лікування портальної гіпертензії
    • Лікування захворювань, що спричинили портальну гіпертензію.
    • Профілактика та лікування ускладнень.
  • Завдання лікування портальної гіпертензії
    • Зниження портального тиску.
    • Зупинка кровотечі із вен стравоходу.
    • Відшкодування крововтрати та усунення гіпоксії.
    • Вплив на коагуляційний потенціал крові.
    • Лікування печінкової недостатності.
  • Дієтотерапія

    У пацієнтів з портальною гіпертензією внаслідок збільшення кровонаповнення внутрішніх органів відзначається збільшення серцевого викиду, зниження артеріального тиску, гіперволемія. Тому дієта цих хворих повинна містити низькі кількості натрію.

    Безсолева дієта показана при асциті. Харчовий раціон із низьким вмістом білка рекомендується хворим із високим ризиком розвитку печінкової енцефалопатії. З появою симптомів енцефалопатії необхідно зменшити кількість білка до 30,0 г на день з рівномірним розподілом протягом дня. Докладніше: Лікувальне харчування при асциті. Лікувальне харчування при цирозі печінки.

  • Медикаментозна терапія портальної гіпертензії
    • Пітуїтрін.

      Дія пітуітрину заснована на звуженні артеріол органів черевної порожнини, що спричиняє зниження печінкового кровотоку та зменшення портального тиску на 40-60%.

      Для зниження портального тиску призначається пітуїтрин внутрішньовенно в дозі 20 ОД на 200 мл 5% розчину глюкози протягом 15-20 хвилин, потім по 5-10 ОД через кожні 30-40 хвилин. Через кожні 4 години інфузії повторюють.

    • Терліпресин.

      Терліпресин (Реместіп) - синтетичний аналог вазопресину з уповільненою дією. Може призначатися у комбінації з вазопресином по 1-2 мг протягом 4 годин. При повторному введенні ефект зменшується. При артеріальній гіпертензії препарат не рекомендується.

    • нітрати.

      Нітрати є венозними та артеріальними вазодилятаторами. Вони знижують загальний периферичний опір, призводячи до депонування крові в периферичних судинах та зменшення протоки крові в портальну систему.

      Нітрогліцерин вводиться внутрішньовенно по 40-400 мкг/хв. Може призначатися і під язик по 0,6 мг кожні 30хв. Знижує портальний тиск на 30%. Застосовується самостійно та у поєднанні з пітуітрином.

      При комбінації нітрогліцерину з вазопресином можна досягти значного зниження портального тиску.

      Для зменшення явищ портальної гіпертензії можна призначати також ізосорбіду динітрату (Кардикет, Нітросорбід), ізосорбіду мононітрату (Моно мак, Олікард).

    • Бета-адреноблокатори.

      Для зменшення явищ портальної гіпертензії призначаються бета-адреноблокатори (пропранолол (Анаприлін, Обзидан)) по 20-40 мг на добу протягом тривалого часу (місяців, років).

      При прийомі бета-адреноблокаторів частота серцевих скорочень повинна знизитися на 25% від вихідного рівня. Ці препарати здатні знижувати портальний тиск приблизно на 40%. Ефект досягається за рахунок зниження серцевого викиду та зменшення ЧСС.

    • Соматостатин.

      Соматостатин впливає на гладкі м'язи мезентеріальних судин та підвищує опірність в артеріолах внутрішніх органів, тим самим зменшуючи портальний кровотік.

      Синтетичний аналог соматостатину - октреотид (Октреотид розчин д/ін., Сандостатин) призначається в дозах по 25-50 мкг. Препарат також має селективну дію на гладкі м'язи судин і пригнічує вивільнення вазодилатуючих пептидів.

    • Сечогінна терапія.

      Призначається спіронолактон (Верошпірон) 200-400 мг на добу в поєднанні з фуросемідом (Лазіксом) - 40-240 мг на добу на фоні дієти без солі.

      Іноді призначається преднізолон (Преднізолон табл.) 20-25мг на добу.

    • лактулоза.

      Лактулозу (Дюфалак, Нормазе) у вигляді сиропу приймають по 30 мг 3-5 разів на день після їди до появи послаблюючого ефекту. Препарат створює в товстій кишці кисле середовище, пов'язує та зменшує утворення в кишечнику аміаку та ароматичних амінокислот із церебротоксичною дією. За наявності запору доцільно очисні клізми розчином магнію сульфату.

    • Антибактеріальна терапія.

      Необхідно пам'ятати, що у всіх пацієнтів з цирозом печінки та кровотечею з варикозних вен стравоходу та шлунка існує висока ймовірність розвитку бактеріальних інфекцій.

      Профілактичне призначення антибіотиків може знизити ризик. До ідентифікації збудника можна вводити цефотаксим (Клафоран, Цефотаксим пор.д/ін.) внутрішньовенно 1,0 г 3р/сут.

  • Хірургічне лікування портальної гіпертензії

    Показаннями до хірургічного лікування хворих на синдром портальної гіпертензії є: наявність варикозно-розширених вен стравоходу або кардіального відділу шлунка з кровотечею або без нього, спленомегалія з гіперспленізмом та асцит.

    Для пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки розроблено шкалу бальної оцінки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжкості захворювання, ризику при проведенні хірургічних операцій, прогнозу з урахуванням клінічних та лабораторних даних.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh

      Клінічні та лабораторні дані	Бали
      	1	2	3
      Печінкова енцефалопатія (стадії**)		1-2	3-4
      Асцит		Легкого ступеня тяжкості (або контрольований діуретиками)	Середнього ступеня тяжкості незважаючи на прийом діуретиків
      Протромбіновий час (сек.)	< 4	>4-6	> 6
      МНО (міжнародне нормалізоване ставлення)	< 1,7	>1,7-2,3	>2,3
      Альбумін (г/дл)	>3,5	>2,8-3,5	< 2,8
      Білірубін (мг/дл)	< 2	>2-3	>3

      • 5-6 балів – ступінь А (дуже низький ризик).
      • 7-9 балів – ступінь В (середній ризик).
      • 10-15 балів – ступінь С (дуже високий ризик).
    • Методи хірургічного лікування портальної гіпертензії
      • Портосистемне шунтування

        При портосистемне шунтування проводиться портокавальне (загальна декомпресія) або дистальне спленоренальне шунтування.

        Шунтуючі виконуються пацієнтам з класом тяжкості А. Хворим з класом тяжкості показано трансюгулярне інтрапечінкове портосистемне шунтування.

      
      
      • Деваскуляризація нижнього відділу стравоходу та верхньої зони шлунка (операція Sugiura)

        У ході операції Sigiura проводиться:

        • Перетин стравоходу та накладання реанастомозу циркулярним швом за допомогою зшиваючого апарату.
        • Деваскуляризація стравоходу та шлунка (перев'язка гілок лівої шлункової та коротких артерій та вен шлунка, а також піддіафрагмальних вен).
        • Спленектомія.
        • Стовбурова ваготомія.
        • Пилоропластика.

        До недоліків операції відноситься її висока травматичність.

      
      
  • Лікування ускладнень портальної гіпертензії
    • Лікування кровотеч із варикозних вен

      Смертність пацієнтів при кожному епізоді кровотечі із варикозних вен становить 30%. Це ускладнення виникає у хворих на важкі хронічні захворювання печінки та у пацієнтів, які вже мали епізоди кровотеч. Повторні кровотечі розвиваються у 40% хворих протягом 6 тижнів після першого епізоду.

      На ефективність лікування кровотеч із варикозних вен стравоходу та шлунка впливають загальний стан хворого та функціональний стан печінки.

      Оперативне втручання при кровотечі, що триває, з кардіального відділу шлунка і нижньої частини стравоходу повинно виконуватися в мінімальні терміни у хворих груп А і В за Чайлдпо шкалі Child-Pugh. У хворих групи С за шкалою Child-Pugh проведення оперативних втручань пов'язане з високим ризиком розвитку ускладнень та смертності.

      При неефективності терапії бета-адреноблокаторами як вимушений захід вдаються до хірургічного втручання (лігування варикозно розширених вен гумовими кільцями або проводять шунтуючі операції).

      Портосистемне шунтування або езофагальне ушивання вен проводиться за наявності в анамнезі кровотеч, що рецидивують. Як правило, це хворі з передпечінковою портальною гіпертензією, яка характеризується раннім розвитком асциту, що не піддається терапії діуретиками, супроводжується болем у печінці, значною спленомегалією.

      Зупинку кровотечі з варикозних вен стравоходу, що виникла, проводять на тлі заповнення крововтрати (плазмозамінниками, еритромасою, донорською кров'ю, плазмою) у поєднанні з введенням вікасолу, кальцію хлориду.

      • Ендоскопічна склеротерапія

        Склеротерапія розширених вен може бути більш ефективною, ніж призначення бета-адреноблокаторів (пропранолол (Анаприлін, Обзидан)) для запобігання кровотечам, але має більше побічних ефектів.

        Ендоскопічна склеротерапія застосовується на висоті кровотечі, безпосередньо після зупинки кровотечі, при виявленні факторів ризику кровотечі (розширення вен II-III ступеня, величина портального тиску понад 300 мм вод. ст., Поява червоних маркерів на слизовій стравоходу).

        Слерозуюча речовина може бути введена двома способами: інтра- та перивазально. При першому способі склерозуючий препарат вводиться через ендоскоп (за допомогою катетера - голки обсягом 2-8 мл) в варикозно-розширену вену стравоходу з метою розвитку в ній тромбозу. У разі нестабільного гемостазу в стравоході розміщується зонд Блекмору.

        При перивазальному способі склерозант вводиться у підслизовий шар навколо вени. Ефект у цьому випадку досягається за рахунок розвитку набряку підслизового шару з наступним перивазальним фіброзом. Перший спосіб краще при великих, другий - при невеликих розмірах варикозних вузлів.

        Найчастіше застосовуються такі склерозуючі речовини: 5% розчин етаноламіну олеату (Етамолін), 1-3% розчин полідоканолу (Етоксисклерол), 3% розчин натрію тетрадецилсульфату (Фібро-Вейн, Тромбовар) для паравазального введення.

        Перевагами цього методу є: можливість селективної облітерації вен стравоходу та кардіального відділу шлунка у тих місцях, де їх ризик розриву максимальний; відсутність негативного впливу процедури на функцію печінки та мала інвазивність методу. Метод дозволяє досягти зупинки кровотечі у 70% хворих.

        Ускладнення склерозуючої терапії: некроз стінки стравоходу при попаданні склерозанту в м'язовий шар стравоходу, виразки слизової оболонки різного ступеня вираженості.

        Ендоскопічна склеротерапія як самостійний метод лікування показаний хворим з високим ризиком операції, консервативна терапія у яких виявилася неефективною, а також пацієнтам, неодноразово оперованим з приводу кровотеч із варикозних вен стравоходу.

      
    • Лікування спленомегалії та гіперспленізму

      Одним із проявів портальної гіпертензії є спленомегалія та гіперспленізм (еритропенія, лейкопенія, тромбоцитопенія).

      Для збільшення кількості лейкоцитів при гіперспленізм призначають стимулятори лейкопоезу протягом 1-3 місяців.

      За відсутності ефекту призначається преднізолон (Преднізолон табл.) у дозах 20-40 мг протягом 2-3 місяців. Переливається еритроцитарна та тромбоцитарна маси.

      • Спленектомія

        Спленектомія знижує портальний тиск, у тому числі і венах стравоходу, але як самостійна операція вона не має вирішального значення. Спленомегалія без ознак цитопенії підлягає хірургічному лікуванню тільки в тому випадку, якщо селезінка дуже великих розмірів здавлює органи черевної порожнини, порушуючи їхню функцію.

        Спленомегалія з вираженим гіперспленізм і геморагічний синдром пряме показання до спленектомії. У післяопераційному періоді можуть розвиватися тяжкі ускладнення у вигляді тромбоцитозу та геморагічної тромбоцитопенії.

      • Емболізація селезінкової артерії

        Цей метод лікування при гіперспленізмі знижує портальний тиск, усуває явища гіперспленізму і дозволяє надалі виконати при необхідності складніші повторні коригувальні операції.

    • Лікування асциту

      Пацієнтам з асцитом призначається спіронолактон (Верошпірон) по 100-150 мг щоденно. За відсутності ефекту доцільно застосовувати фуросемід (Лазікс) по 40-80 мг 2-3 рази на тиждень.

      При асциті, як правило, спостерігається гіпоальбумінемія, яка також сприяє розвитку асциту. Для її корекції призначаються внутрішньовенно: 100 мл альбуміну, 400 мл свіжозамороженої плазми через 1-2 дні.

      При асциті, резистентному до консервативної терапії, виробляються оперативні втручання, розраховані відведення асцитичної рідини. Докладніше: Лікування асциту.

    • Лікування печінкової енцефалопатії

      З метою зниження вмісту аміаку в крові необхідно зменшувати кількість білка у харчовому раціоні (до 20-30 г на день); рекомендується рослинно-овочева дієта; клізми або застосування проносних засобів для очищення кишківника. Важливо забезпечувати випорожнення кишківника не менше 2 разів на день.

      З цією метою призначається Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) по 30-50 мл внутрішньо щогодини до появи діареї, потім по 15-30 мл 3-4 рази на день. Для використання в клізмі розводять 300 мл сиропу препарату в 700 мл води та заповнюють усі відділи товстого кишечника.

      Застосовується антибактеріальна терапія: неоміцин 1 г внутрішньо 2 рази на день, метронідазол (Трихопол, Прапор) 250 мг внутрішньо 3 рази на день або ванкоміцин (Ванкоцин) 1 г внутрішньо 2 рази на день.

      Показано трансплантацію печінки.

• Прогноз при портальній гіпертензії

  Прогноз у пацієнтів з портальною гіпертензією визначається наявністю кровотеч та ступенем вираженості порушень функції печінки.

  Ризик виникнення повторних кровотеч із варикозних вен протягом 1-2 років після першого епізоду становить 50-75%.

10097 0

СТРАТЕГІЯ ЛІКУВАЛЬНИХ ЗАХОДІВ

Варикозне розширення вен стравоходу та шлунка з рецидивами або загрозою кровотечі з них вважають основним ускладненням портальної гіпертензії, що вимагає активного (найчастіше хірургічного) лікування, оскільки кожен рецидив стравохідно-шлункової кровотечі, крім безпосередньої загрози життю хворому, призводить до значного погіршення функції печінки, нерідко до розвитку печінкової недостатності, енцефалопатії та асциту.

В даний час існують три принципові підходи до профілактики кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка та їх попередження.
Перший- Припускає декомпресію портальної системи за допомогою портокавального шунтування. З цією метою використовують різні види судинних портокавальних анастомозів, включаючи транс'югулярне портосистемне шунтування ( transjugular intrahepatic portosystemic shunt - TIPS).
Другий підхідполягає у роз'єднанні портокавальних зв'язків у зоні розташування варикозних вен стравоходу та шлунка за допомогою різних хірургічних операцій. Це може бути деваскуляризація стравоходу та шлунка, транссекція стравоходу, прошивання та перев'язка вен в езофагокардіальній ділянці, резекція стравоходу та шлунка, а також «малоінвазивні» втручання: ендоскопічне склерозування або лігування варикозних вен, ендоваскулярна ем. Мета цих операцій - перервати приплив крові до вен, що знаходяться в кардіоезофагальній ділянці, і кровотік по них.
Третій- полягає у зниженні портального тиску за допомогою лікарських засобів. При цьому припускають зберегти суттєвий градієнт тиску між портальною та кувальною системою.

Усі зазначені методи лікування мають паліативний характер:вони спрямовані не на лікування основного захворювання, а на ліквідацію одного з основних симптомів портальної гіпертензії – кровотеч із варикозних вен стравоходу та шлунка. Єдиний радикальний метод лікування гіпертензії в системі ворітної вени у хворих на декомпенсований цироз печінки - її трансплантація.

МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

Медикаментозна профілактика кровотеч із варикозних вен стравоходу та шлунка

В даний час для профілактики кровотечз варикозних вен стравоходу і шлунка у хворих на цироз печінки застосовують неселективні β-адреноблокатори: пропранолол, анаприлін, нодолол та ін. Брадикардія на 25% знижує тиск у комірній вені та на 20-30% зменшує ризик кровотечі. Дозу препарату підбирають індивідуально. Можливе комбіноване застосування β-адреноблокаторів та нітратів. За наявності протипоказань до застосування β-адреноблокаторів для зниження портального тиску використовують нітрати тривалої дії. У хворих з позапечінковою гіпертензією подібну профілактику не проводять.

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

Кровотеча з варикозних вен стравоходу та шлунка – головна причина летального результату у хворих на портальну гіпертензію, тому лікування та профілактика цього прояву захворювання – основне показання до хірургічного втручання.

У хворих на цироз печінки профілактичне хірургічне лікування показано лише за явної загрози виникнення кровотечі, тобто. при варикозних венах стравоходу та шлунка II-III ступеня з явищами васкулопатії та езофагіту. У хворих з варикозними венами І та ІІ ступеня, але без порушень трофіки слизової оболонки оперативне лікування не виконують. Таких хворих спостерігають із щорічним ендоскопічним контролем.

При позапечінковій портальній гіпертензії показання до профілактичного хірургічного лікування можуть бути ширшими, оскільки успішне портокавальне шунтування призводить цих хворих до одужання.а ймовірність технічного виконання шунтуючих операцій при цій патології вище в молодому віці на ранніх стадіях патологічного процесу.

Резистентний асцит при портальній гіпертензії також може вважатися показанням до хірургічного лікування, оскільки якість життя цих хворих вкрай низька, а подальше консервативне лікування є безперспективним. Оскільки у більшості спостережень стійкий асцит – ознака декомпенсації цирозу печінки, ризик виконання великих операцій є вкрай великим. Перевагу віддають паліативним хірургічним втручанням, які полегшують життя цих хворих.

Відбір хворих з гіпертензією у системі ворітної вени до виконання різних хірургічних втручань - дуже відповідальний момент. Хворі з позапечінковою портальною гіпертензією рідко вимагають спеціальної передопераційної підготовки завдяки збереженню функціональної здатності печінки. Однак при гіпертензії, яка виникла вдруге внаслідок захворювань системи крові або тромбофілії, існує високий ризик тромботичних чи гематологічних ускладнень, що необхідно враховувати у передопераційній підготовці. У таких ситуаціях її проводять спільно з гематологами (цитостатична терапія при мієлопроліферативних захворюваннях та антикоагулянтна для профілактики тромботичних ускладнень).

Інша клінічна ситуація у пацієнтів з цирозом печінки та портальною гіпертензією. Вибір відповідної оперативної допомоги та прогнозування результатів хірургічного лікування для таких хворих тісно пов'язані з більш точною об'єктивізацією глибини ураження печінкової паренхіми, оцінкою резервних можливостей печінки та організму загалом. Незважаючи на певні недоліки, найбільш практичною та зручною вважають прогностичну систему тестів Чайлда-Пью (див. вище). Її недолік - недооцінка критерію «стану харчування» та довільний характер використовуваної бальної системи. При вирішенні питання про хірургічне втручання, крім критеріїв Чайлда-П'ю, слід визначати активність процесу за даними основних ферментів цитолізу (ACT, AЛT), ступінь виразності холестазу та стан параметрів центральної гемодинаміки.

Дотримуючись класифікації Чайлда-П'ю, більшість дослідників вважають можливим і доцільним застосування хірургічного методу лікування у хворих на функціональні класи А і В. При декомпенсованому цирозі печінки (клас С) ризик операції вкрай високий, і при виникненні кровотеч із варикозно розширених вен перевагу віддають малоінвазивним методів лікування.

ПЕРЕДОПЕРАЦІЙНА ПІДГОТОВКА

Передопераційна підготовка хворих на портальну гіпертензію при цирозі печінки включає нормалізацію функцій ураженого органу, поліпшення процесів метаболізму, зменшення або усунення вираженості клінічних проявів основних симптомів захворювання. Комплекс лікувальних заходів складається із загальних та спеціалізованих методів терапії.

Загальні напрямки лікування:
. інфузійно-гемотрансфузійна терапія з переливанням препаратів крові (альбуміну, плазми, еритроцитарної маси), глюкозо-сольових розчинів, спрямована на корекцію метаболічних порушень та анемії;
. кардіальна терапія за наявності ознак серцевої недостатності;
. вітамінотерапія (препарати групи В);
. місцева та загальна терапія запальних уражень слизової оболонки стравоходу та шлунка;
. короткий курс гормонотерапії при активному процесі в печінці (внутрішньовенно: преднізолон по 150-200 мг на добу з подальшим зниженням дози протягом тижня до 30 мг).

Спеціалізовані методи передопераційної підготовки:
. діуретична терапія під контролем водного балансу при набряково-асцитичному синдромі;
. медикаментозна профілактика загрози кровотечі з варикозно розширених вен (β-адреноблокатори, нітрати);
. лікування латентної або клінічно явної печінкової енцефалопатії (препарати лактулози, орнітин внутрішньовенно або внутрішньо);
. антиоксидантна терапія;
. нутрієнтно-метаболічна терапія, спрямована на корекцію білково-енергетичної недостатності та найважливіших обмінних порушень.

Специфічний характер нутрієнтно-метаболічної терапії пов'язаний з необхідністю застосування джерела аміноазоту, в якому знижено пропорцію ароматичних амінокислот (фенілаланіну, тирозину та триптофану) та підвищено вміст амінокислот з розгалуженим бічним ланцюжком (лейцин, ізолейцин, валін). Для парентерального харчування застосовують метаболічно адаптовані амінокислотні суміші, такі як 5 і 8% розчин аміностерил-Гепу або 10% розчин аміноплазмаль-Гепу. Для лікування гепато-портальної енцефалопатії можуть бути використані парентеральні амінокислотні склади: орнітин. З метою ентеральної зондової корекції метаболічних порушень застосовують "Hepatonutril" (Іспанія), "Falkamin" (Німеччина), "Nutricom-hepa" (Німеччина), "Nutrigep"(CIIIA), "Fresubin-Hepa" (Німеччина), а також вітчизняне засіб – гепенцефамін.

При збереженні можливості харчування через рот або при переході від зондового до орального харчування як доповнення до натуральних харчових продуктів використовують спеціалізовані білково-амінокислотні модулі: «Гепамін», «Лактострикт» (Німеччина), що містять мінеральні речовини, мікроелементи та вітаміни.

Зниження толерантності до білкового навантаження та наявність ознак латентної або шунтової енцефалопатії вимагають призначення додатково до дієти спеціалізованих білково-амінокислотних модулів "Гепамін-спешіал" (Росія) або "Фалькамін пелетс" (Німеччина). Це лікування може бути доповнено пероральною формою орнітину або призначенням препаратів лактулози.

Якщо в результаті передопераційної підготовки не отримано помітного терапевтичного ефекту, слід ще раз оцінити резервні можливості хворого на цироз печінки та співвіднести їх з ризиком запланованої операції. За будь-яких сумнівів у переносимості передбачуваного хірургічного втручання слід відмовитися від запланованої операції на користь менш травматичної допомоги та продовжити коригувальну терапію.

А.К. Єрамішанців, А.Г. Шерцінгер, Є.А. Кіценка

Портальна гіпертензія: симптоми

Патологія може призводити до розвитку ускладнень, що загрожують життю, таких як розширення вен шлунка, прямої кишки, стравоходу. Коли вени в просвіті розтягуються, їх стінки стоншуються, що може призвести до розриву і, як наслідок, викликати кровотечу (внутрішню або зовнішню). Часто у пацієнтів з варикозом спостерігається кривавий смолисто-чорний стілець. Нерідко портальна гіпертензія призводить до енцефалопатії. Ускладнення виникає через те, що пошкоджена печінка не може виводити з крові токсини. Вони проникають у головний мозок, викликають порушення у його роботі та пошкоджують клітини нервів. За наявності енцефалопатії у хворих відзначаються забудькуватість та загальмованість. Також портальна гіпертензія може викликати асцит, що характеризується накопиченням у черевній порожнині рідини через дуже високий тиск у портальній вені. Пацієнти, які страждають на цю недугу, спостерігають такі симптоми, як збільшення в об'ємі живота і біль у ньому. Також відзначаються втрата апетиту внаслідок тиску рідини на шлунок та задишка як наслідок її впливу на легені. Іноді може спостерігатися набряк кісточок.

Портальна гіпертензія: діагностика

При підозрі на портальну гіпертензію лікар для підтвердження діагнозу, напевно, проведе ендоскопію верхніх відділів ШКТ. У ході процедури в шлунок та дванадцятипалу кишку вставляють через стравохід тонку трубку з камерою (ендоскоп). Таким чином, лікар може побачити стан органів, а також взяти для біопсії зразок тканини. Крім ендоскопії, може здійснюватись ще й ультразвукова діагностика.

Портальна гіпертензія: лікування

Патологію найчастіше лікують хірургічно - шляхом транс'югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта - операції, під час якої лікар робить у портальній вені невеликий розріз і вставляє туди маленьку трубку. Її з'єднують із однією з вен печінки, тим самим створюючи для струму крові додатковий шлях. Така операція дозволяє знизити у всіх венах живота, зокрема стравоходу, кишечника та шлунка, тиск. Однак перед тим як здійснюватиметься дана процедура, хворий повинен пройти безліч досліджень, спрямованих на вивчення роботи серця та тиску в портальній системі печінки. Такі дослідження включають, крім ендоскопії та ультразвукової діагностики, про які вже говорилося, ще ехографію серця та аналізи крові. Портальна гіпертензія також лікується шляхом склеротерапії, коли лікар вводить у вену спеціальну рідину, що викликає рубцювання. Використання такого способу не веде до зниження тиску, але зміцнює оболонку судин, що дозволяє їм не пропускати рідину та не розриватися. Склеротерапія здійснюється тільки тоді, коли неможливо провести кільцювання - процедуру, що полягає в перев'язці судин і дозволяє уповільнити кровотік.

Це підвищення тиску в системі ворітної вени, яке виникає при порушенні кровотоку в портальних судинах, печінкових венах і нижній порожнистій вені.

Через ворітну вену в печінку надходить переважна більшість крові від органів черевної порожнини. Це понад 75% усієї крові, яка потрапляє до печінки. Інші 25% крові печінка отримує через печінкову артерію. В організмі людини є природні портокавальні анастомози в зонах прямокишкових та гастроезофагеальних венозних сплетень. Існують також природні портокавальні анастомози та анастомози в системі навколопупкової вени, які з'єднуються з венами черевної стінки та діафрагми. Ще три групи анастомозів розташовані в заочеревинній клітковині:

• між венами брижі та нирок;
• між верхньою брижової та селезінкової венами;
• між селезінковою та лівою нирковою венами.

¾ печінкових капілярів не функціонують, вони становлять резерв внутрішньопечінкового кровотоку. З печінки кров тече по печінкових венах, що впадають у піддіафрагмальний відділ нижньої порожнистої вени. Усередині печінки між печінковою та воротною веною і утворюються портокувальні анастомози. В основі патогенезу портальної гіпертензії лежить перешкода кровотоку системою комірної вени. Зазвичай цей блок механічного характеру, проте спостерігаються випадки та функціональної (спастичної) блокади портального кровотоку.

Розрізняють такі типи блокади портального кровотоку:

• внутрішньопечінковий (виявляють найчастіше);
• допечінковий;
• надпечінковий;
• змішаний (виникає тромбоз ворітної вени або її гілок).

Кожна з форм характеризується локалізацією заблокованої судини.

До ранніх ознак належать:

• стійкі диспепсичні явища, особливо після їди: здуття живота після вживання будь-якої їжі;
• відчуття постійно переповненого кишечника без вираженої запору;
• прогресивне схуднення та гіповітаміноз при збереженому апетиті та фактично нормальній енергетичній цінності харчування;
• періодично безбольовий та безтемпературний пронос.

Хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, зниження працездатності, періодичні болі в надчеревній ділянці, кровотечі з носа, ясен, пізніше виникають гастроезофагеальні кровотечі.

Симптоми портальної гіпертензії:

• диспепсичні явища (нудота, метеоризм, нестійкість випорожнень та ін.)
• розширення підшкірних вен на животі
• набряки
• жовтяниця (рідко)
• асцит
• шлунково-кишкові кровотечі
• збільшення селезінки
• виснаження

Як лікувати портальну гіпертензію?

Спрямовано насамперед на основну хворобу та на профілактику ускладнень. Для зниження тиску призначають гіпотензивні препарати та сечогінні. Рекомендовано також антибіотикотерапію для профілактики розвитку бактеріальних інфекцій. Крім цього можуть бути призначені гормональні препарати для регулювання роботи гладких м'язів судин. Прийом препаратів лактулоз стимулює роботу кишечника, іноді показано проведення очисних клізм. При виникненні кровотеч додатково можуть бути призначені кровоспинні препарати разом з нітратами.

Діуретики в цьому випадку неефективні, що є поганою прогностичною ознакою. Якщо розвивається тромбофлебіт вен портальної системи (пілефлебіт), з'являється лихоманка, яка триває довго та супроводжується епізодами езофагогастральної кровотечі.

Лікування портальної гіпертензії має бути комплексним – консервативним та хірургічним. Для зниження портальної гіпертензії вводять соматостатин (стиламін) внутрішньовенно крапельно (3000 мг протягом 12-24 годин), який ефективний у 90% випадків, потім тривалий час застосовують пропранолод (40-80 мг).

Хірургічне лікування портальної гіпертензії здійснюють у двох випадках:

• в ургентному порядку на висоті гострої профузної кровотечі з метою його зупинки;
• у плановому порядку для стійкого зниження тиску в портальній системі та усунення асциту та гіперспленізму.

Показаннями до хірургічного лікування є кровотечі, які не зупиняються за допомогою консервативної терапії, асцит, збільшення селезінки і кровотечі, що постійно повторюються. Залежно від ускладнення, вибирається метод хірургічного втручання.

В ургентних умовах при дифузній езофагогастральній кровотечі ефективна тампонада стравоходу, у тому числі чреспищеводна за допомогою езофагоскопії, введення в варикозні вени склерозуючого 66% розчину глюкози, задня медіастинотомія з тампонадою середовища. З планових хірургічних методів заслуговує на увагу спленоренальний анастомоз з видаленням селезінки, який усуває не тільки портальну гіпертензію, а й явища гіперспленізму.

В арсеналі лікаря-хірурга є й інші методики лікування портальної гіпертензії (портокавальний, мезентеріально-кавальний, кавомезентеріальний анастомози тощо).

З якими захворюваннями може бути пов'язано

У розвитку портальної гіпертензії внутрішньопечінкового походження найбільше значення мають:

• у печінці,
• вроджене звуження русла ворітної вени,
• аномалії внутрішньопечінкового розгалуження комірної вени

Допечінкову форму портальної гіпертензії викликають:

• ствола ворітної вени,
• кавернозна трансформація стовбура ворітної вени,
• вроджена облітерація або стеноз ворітної вени,
• стиск ворітної вени
  • пухлиною,
  • рубцями,
  • інфільтратами,
  • лімфатичними вузлами,
  • первинним або вторинним комірним цитосклерозом,
• або ,
• селезінковий або печінковий.

Часто причину надпечінкового блоку встановити складно. У розвитку синдрому надпечінкової портальної гіпертензії найбільше значення мають:

• тромбоз печінкових вен (),
• стиснення печінкових вен або стовбура нижньої порожнистої вени рубцем або пухлиною,
• правошлуночкова серцева недостатність,
• здавлюючий.

Портальна гіпертензія, а разом з нею і, зазвичай, обтяжують таку патологію як цироз печінки.

Лікування портальної гіпертензії в домашніх умовах

Лікування портальної гіпертензіїу домашніх умовах проводити не можна. Оскільки постійно існує ризик кровотечі, лікування повинно проводитися в стаціонарі під постійним наглядом лікарів.

Якими препаратами лікувати портальну гіпертензію?

• Пітуїтрін

Лікування портальної гіпертензії народними методами

Лікування портальної гіпертензіїза допомогою народних рецептів є неефективним, тому що це гострий стан, що потребує стаціонарного лікування.

Лікування портальної гіпертензії під час вагітності

Вагітність є протипоказанням при діагнозі портальної гіпертензії. Тому, рішення про продовження вагітності приймається лікарем після оцінки всіх ризиків для жінки і дитини.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас портальна гіпертензія

Методи виявлення портальної гіпертензії:

• Рентгенологічне дослідження стравоходу та кардіального відділу шлунка з метою виявлення варикозно-змінених вен; цей метод дозволяє верифікувати варикоз у 16-18% хворих. Наразі використовують комп'ютерну та ядерно-магнітно-резонансну томографію.
• Езофагоскопія – показує варикозне розширення вен стравоходу у 69% хворих. Відсоток позитивних результатів збільшується, якщо під час проведення езофагоскопії хворий перебуває у положенні Тренделенбурга.
• Ректороманоскопія дозволяє побачити варикозне розширення вен, діаметр яких досягає 4-6 мм.
• Портогепатоманометрія проводиться шляхом пункції печінки в дев'ятому-десятому міжреберних проміжках по середній пахвовій лінії справа.
• Спленоманометрія - пункцію селезінки проводять у дев'ятому-десятому міжреберних проміжках по середній або задній пахвових лініях зліва. Пункційну голку з'єднують з манометром, в нормі внутрішньо-селезінковий тиск становить 120-180 мм вод. ст. Підвищення тиску понад 200 мм вод. ст. свідчить про порушення портального кровообігу. У хворих із внутрішньопечінковим блоком ворітної вени рівень внутрішньоселезенного тиску є ймовірним критерієм тиску в системі ворітної вени.
• Спленопортографія – рентгенологічний метод дослідження портального кровообігу. Через пункційну голку в селезінку вводять 20-40 мл рентгеноконтрастної речовини (уротраст, кардіотраст, діодон). Виконують серійні знімки (через 1, 3, 5, 7, 9 та 11 сек.). Встановлюють прохідність спленопортального русла, розгалужень ворітної вени у печінці, наявність венозних рефлюксів тощо.
• Лапароскопія з пункційною біопсією - допомагає встановити ступінь ураження печінки, виявити розширені вени сальника, шлунка, візуальні морфологічні зміни печінки.

Головною клінічною ознакою надпечінкової портальної гіпертензії є спленомегалія без асциту та кровотеч із розширених вен стравоходу. Найчастіше спленомегалія супроводжується гіперсплекізмом. Тоді визначають тріаду: гіперспленізм, кровотеча, асцит.

Печінка зазвичай не пальпується. Портальна гіпертензія розвивається повільно. У разі появи кровотечі перебіг погіршується – з'являються асцит та ознаки печінковоклітинної недостатності. Найяскравішими ознаками внутрішньопечінкової портальної гіпертензії є спленомегалія, варикозне розширення вен стравоходу з можливими кровотечами, асцит.

Поверхня печінки нерівномірно горбиста. Іноді печінка дуже зменшена у розмірах. Селезінка зазвичай збільшена. Кровотечі з гемороїдальних вен найчастіше немасивні. Часто задовго до жовтяниці з'являється свербіж шкіри. На ній виявляють судинні зірочки на долонях – еритема. У чоловіків – гінекомастія та імпотенція, у жінок – аменорея, атрофія молочних залоз. У крові визначають гіперспелінічну тріаду: анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію.

Лікування інших захворювань на букву - п

Лікування панкреатиту

Лікування панкреонекрозу

Лікування папіломи трахеї

Лікування параметриту

Лікування паранеоплазій

Лікування паранефриту

Лікування педикульозу

Лікування пельвіоперитоніту

Лікування перекруту яєчка

Лікування перелому надколінка

Лікування періартриту плечового суглоба

Лікування перикардиту

Лікування печінкової коми

Під таким захворюванням, як портальна гіпертензія, мається на увазі синдром, що виникає внаслідок порушення кровотоку в комплексі з підвищенням у воротній вені кров'яного тиску. Портальна гіпертензія, симптоми якої ґрунтуються на проявах, властивих диспепсії, асциту, спленомегалії, варикозному розширенню вен шлунка та стравоходу, а також шлунково-кишковим кровотечам, як радикальний метод лікування передбачає необхідність оперативного втручання.

Загальний опис

Крім того, що портальна гіпертензія має в своєму розпорядженні великий симптомокомплекс, що обумовлюється підвищеним кров'яним тиском русла ворітної вени (великої вени, за якою від кишечника кров надходить до печінки) при одночасному порушенні венозного кровотоку, що характеризується різною етіологією і зосередженням, це захворювання також може , що ускладнює інші захворювання. Зокрема портальна гіпертензія може провокувати ускладнення їх у гематології, судинній хірургії, гастроентерології та кардіології.

Розвиток портальної гіпертензії також можливий і в результаті патологій, що обумовлюються (позапечінкова або внутрішньопечінкова форма). Крім цього розвитку даного захворювання сприяє первинний/вторинний біліарний цироз печінки, пухлина жовчної печінкової протоки, пухлина холедоха, перев'язка або інтраопераційне пошкодження жовчних проток. Деяка роль розвитку розглянутого захворювання відводиться також і токсичному поразці, якому піддається печінка внаслідок отруєнь отрутами гепатотропного типу (гриби, медпрепарати тощо.).

Виділяють у розвитку портальної гіпертензії і такі патологічні процеси в організмі, як вроджена форма атрезії та стеноз або пухлинне здавлювання, зосереджені безпосередньо в області портальної вени, підвищений тиск правих відділів серця (актуальна патологія при констриктивному перикардиті та рестриктивній кардіоміопатії). Іноді портальна гіпертензія розвивається в результаті процесів, що виникли на тлі критичних станів - при травмах, операціях і опіках великого масштабу.

Як вирішальні фактори, що виступають у формі своєрідного поштовху у формуванні клінічної картини захворювання, найчастіше визначають інфекції та терапію масивного характеру, засновану на прийомі діуретиків і транквілізаторів, кровотечі в області ШКТ, надлишок білків тваринного походження в раціоні та зловживання алкогольними напоями. Особливістю механізму захворювання, що розглядається нами, є посилення гідромеханічного опору. В цілому ж особливості зародження портальної гіпертензії, як і особливості її розвитку, вивчені на сьогоднішній день недостатньо.

Особливості перебігу портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія у власному перебігу може відповідати функціональній стадії та стадії органічної. Функціональна стадія характеризується тонусом, властивим периферичним судинам, регулятивними особливостями кровотоку печінки, а також реологічними судинами портальної системи. Що стосується органічної стадії, то для неї характерне здавлювання синусоїдів та їх деструкція, поява портопечінкових судин та розростання у дольних центролобулярних зонах сполучної тканини. Виділимо основні процеси, які характеризують загалом цікаву для нас патологію:

• виникнення механічної перешкоди, що заважає відтоку крові;
• збільшення у портальних венах кровотоку;
• збільшення опору з боку портальних судин;
• формування між системним кровотоком та руслом ворітної вени колатералей;
• розвиток асциту, що виступає як один з найважливіших симптомів захворювання;
• спленомегалія (тобто збільшення селезінки), що виникає як слідство портальної гіпертензії і характеризується застійними явищами в комплексі з гіперплазією клітин у ретикуло-гістіоцитарній системі та розростанням сполучної тканини в селезінці;
• - Стан, в який переходить при розвитку портокавальних анастомозів портальна гіпертензія.

Портальна гіпертензія: класифікація

Виходячи зі ступеня поширеності, характерної для зони, в якій відзначається підвищення кров'яного тиску, портальне русло може мати тотальну портальну гіпертензію або сегментарну гіпертензію. У першому випадку захворювання охоплює судинну мережу, що належить портальній системі повністю, у другому випадку є відповідне обмеження порушення кровотоку вздовж селезінкової вени при збереженні в цьому процесі нормального тиску і кровотоку в венах брижової і ворітної.

Відповідно до локалізації, властивої венозному блоку, визначаються передпечінкова та внутрішньопечінкова портальна гіпертензія, а також гіпертензія змішана. Відмінність форм захворювання передбачає наявність власних причин, сприяють їх виникненню. Наприклад, передпечінкова портальна гіпертензія, що відзначається порядку в 4% випадках, формується внаслідок порушення кровотоку в селезінковій та в портальній венах, що пояснюється їх здавлюванням, тромбозом, стенозом та іншими патологічними проявами тощо.

Структура внутрішньопечінкової форми захворювання може мати пресинусоїдальний, синусоїдальний і постсинусоїдальний блоки. При першому варіанті перешкоджаючий фактор перебуває перед синусоїдами (у випадку з полікістозом, шистосомозом, саркоїдозом, пухлинними та вузликовими печінковими трансформаціями), у другому – у печінкових синусоїдах (цироз, пухлини, гепатити), у третьому – за рамками. хвороба, цироз печінки, венооклюзійна хвороба).

Підпечінкова портальна гіпертензія, що відзначається в 12% випадків, обумовлюється актуальністю синдрому Бадда-Кіарі, здавленням або тромбозом нижньої порожнистої вени, констриктивним перикардитом або іншими причинами.

На підставі раніше перерахованих процесів, властивих патології та відповідних особливостях симптоматики, виділяють такі її стадії:

• функціональна стадія (початкова);
• компенсована стадія (помірна) - спленомегалія характеризується помірністю проявів, асциту немає, вени стравоходу схильні до незначного розширення;
• декомпенсована стадія (виражена) – спленомегалія, набряково-асцитичний та геморагічний синдроми мають яскраво виражений характер проявів;
• гіпертензія портальна з ускладненнями зокрема як останні виділяють кровотечі, що походять з розширених в результаті варикозу вен шлунка, стравоходу і прямої кишки, а також прояви у вигляді печінкової недостатності та спонтанного перитоніту.

Портальна гіпертензія: симптоми

Найраніші симптоми при портальній гіпертензії мають диспепсичний характер, що, відповідно, виявляється у таких проявах, як метеоризм, нудота, нестійкість випорожнень (запори, проноси), відчуття переповненості шлунка, болі в епігастральній, здухвинній та правій підреберних областях. Також відзначається втрата апетиту та поява слабкості, хворий різко худне та швидко втомлюється, крім цього розвивається жовтяниця.

У деяких випадках як основна ознака, що проявляється в числі перших симптомів захворювання, виступає спленомегалія, при цьому ступінь її вираженості визначається особливостями рівня обструкції в комплексі з величиною тиску, що характеризують портальну систему. Селезінка після завершення кровотеч в шлунково-кишковому тракті зменшується в розмірах, чому також сприяє зниження тиску, актуального для портальної системи в спільності аналізованих процесів.

Можливим також є поєднання спленомегалії та гіперспленізму, в якості якого виступає синдром, основними проявами якого є , лейкопенія та . Розвитку цього синдрому сприяє підвищений рівень руйнування формених елементів у крові селезінки при їх частковому депонуванні (тобто тимчасове їх відключення від процесів обміну та циркуляції при зберіганні в організмі для використання через деякий час).

Відмінністю асциту у його перебігу при аналізованому захворюванні є завзятість прояви у ньому, і навіть резистентність щодо терапії, щодо нього застосовуваної. Додатково до цього відзначається симптом, при якому обсяги живота збільшуються, набряклості піддаються кісточки. Огляд живота виявляє наявність мережі розширених вен, зосереджених у ділянці черевної стінки, у своїй на вигляд такий прояв аналогічно «голові медузи».

Досить небезпечним і властивим портальної гіпертензії проявом є кровотечі, що виникають у схильних до змін під впливом варикозу венах шлунка, стравоходу, а також прямої кишки. Кровотечі в області шлунково-кишкового тракту мають раптовий характер виникнення, при цьому відмінна їх риса полягає в рясності та схильності до рецидивування.

За рахунок цих особливостей досить швидко відзначається поява постгеморагічної анемії. У разі виникнення при аналізованому захворюванні кровотечі зі шлунка і стравоходу з'являється мелена (чорний стілець дьогтеподібної консистенції, що має смердючий запах), а також криваве блювання.

Гемороїдальна кровотеча характеризується появою виділень із прямої кишки у вигляді червоної крові. Слід зауважити, що кровотечі, що виникають при портальній гіпертензії, можуть бути спровоковані тими чи іншими пораненнями слизової оболонки, зниженою згортанням крові, збільшеним внутрішньочеревним тиском та іншими факторами.

Діагностування портальної гіпертензії

До методів діагностування аналізованого нами захворювання відносять такі:

• (Визначає ознаки, що відповідають гіперспленізму: анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію);
• (Проводиться щодо наявності ознак, що свідчать про ураження печінки);
• ректороманоскопія (визначає видиму наявність варикозно-розширених вен у ділянці сигмовидної та прямої кишок під слизовою оболонкою);
• езофагоскопія (дозволяє виявити вени шлунка та стравоходу, що зазнали варикозного розширення);
• (визначає можливість проведення оцінки діаметра селезінкової та портальної вен, а також дозволяє виявити наявність колатералів та провести діагностику тромбозу ворітної вени);
• комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія (забезпечується можливість візуалізації судин печінки);
• доплерографія (Визначає швидкість, властиву порталному кровотоку);
• ангіографія (Вказує на наявність у печінці об'ємних утворень);
• гепатоманометрія ,спленоманометрія (визначають внутрішньопечінковий тиск, а також ступінь, властивий перебігу портальної гіпертензії).

Лікування портальної гіпертензії

Як терапевтичний захід, орієнтований на зниження у воротній вені тиску застосовуються гіпотензивні препарати.

Поява кровотечі передбачає необхідність надання невідкладної допомоги, яка полягає у внутрішньовенному введенні препаратів, що знижують тиск (октреотид, вазопресин). У деяких випадках також потрібне переливання крові, що відшкодовує крововтрату.

Зупинка кровотечі ендоскопічними методами полягає у наступних діях:

• перев'язка вен чи запровадження ін'єкції, що дозволяє зробити зупинку кровотечі;
• введення катетера, що оснащений на кінці балоном. Згодом його роздмухують, що призводить до стиснення варикозно-розширених вен і, відповідно, припинення кровотечі.

Як хірургічний метод лікування застосовується шунтування. У цьому випадку оперативне втручання полягає у створенні шунта (обхідного шляху) в області між портальною системою та венозною системою. За рахунок цієї дії забезпечується зниження в портальній вені тиску, тому що у загальній венозній системі воно на порядок нижче. Метод шунтування є найбільш застосовним на практиці, проте існує низка інших оперативних методів, які також виявляють себе досить ефективно.

Портальна гіпертензія: прогноз

З моменту першої кровотечі летальність становить близько 40-70% випадків, при цьому хворі (що залишилися 30%) згодом гинуть через рецидив кровотечі, яка, як правило, виникає в період від декількох днів до півроку з моменту першого його епізоду.